系统性红斑狼疮52270.ppt

系统性红斑狼疮 上海中医药大学附属曙光医院 胥晓芳 系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病。 具有两个特征： 血清中有多种自身抗体（特别是 抗核抗体）的存在； 病变累及全身多种器官，尤其是 皮肤和肾脏。 本病育龄女性多见 男女比例为7～9：1 发病年龄多为15～25岁 也见于儿童及老人 美国发病率约为50/10万人 中国上海普查结果较西方国家高 平均为41/10万人 女性为113.33/10万人 病因和发病机理 一、遗传 SLE为多基因遗传病 SLE的?s等于20（ ?s＝同胞患病危险率 人群患病频率） SLE鼠模型的连锁分析鉴别出至少16个 疾病易感区域 人类基因组扫描分析发现至少有8个疾 病易感区域 与遗传有关的依据： 1、同卵双胎发病率40%，异卵双胎仅约3%。 2、患者家族中患病率增高（13%）。 3、易感基因如HLA-DR2/DR3等，在患者发生频率高于正常人。 三、环境因素 1、紫外线 诱发光敏感；诱导角质细胞产生细胞因子；影响T细胞的活化。 2、可疑刺激因素 感染 药物 饮食 实验室检查 系统性红斑狼疮的自身抗体（1） 抗原 分子特征 阳性率 有关疾病 双链DNA ds-DNA 60-70% SLE[I131DNA结合 Farr 试验法 20%为阳性] 组蛋白 H1,H2a,H2b, 70% 药物性狼疮标记抗体 H3,H4 95-100% *RA 15-20% Sm 蛋白质28KD B , 29KD B‘ ,16KD D , 20-30% SLE标记性抗体 13.5KD E 系统性红斑狼疮的自身抗体（2） 抗原 分子特征 阳性率 有关疾病 核RNP U1RNP 蛋白质68KD, 30-40% SLE, 33KD A **MCTD 95-100% 22KD C SS-A/Ro 蛋白质60KD, 30-40% SLE, ***SS 60-70% 52KD SS-B/La 蛋白质46KD, 10-15% SS标记性抗体 48KD 50-60% , SLE 核糖体 + RNP 蛋白质38KD, 16KD 10% SLE P蛋白 15KD 注: *RA 类风湿关节炎 **MCTD 混合性结缔组织病 ***SS 干燥综合征 系统性红斑狼疮临　床　表　现 全身症状 90%患者在病程中有发热，以长期低、中度热常见。 其它：疲倦、乏力、体重减轻。 关节肌肉 85%有关节痛（指、腕、膝等）、关节极少变形、X线正常。 肌痛、肌炎。 皮肤与粘膜 80%有皮肤损害，包括面部红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、网状青斑、雷诺氏现象、口腔溃疡等。 肾脏 几乎所有患者肾组织均有病理改变，但有临床表现者约75%。可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压、氮质血症等。以慢性肾炎及肾病综合征较多见。 心血管 以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。 肺 胸膜炎约35%，多为中等量胸腔积液，双侧多见。间质性肺炎最多见。严重者可出现出血性肺泡炎，死亡率很高。 神经系统 可累及神经系统任何部位，以中枢神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其它如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。 ?凡有中枢神经系统症状者均提示病情活动、严重。 ?中枢狼疮应与脑部感染，特别是结核性脑炎相鉴别。 ?脑脊液特点：35%异常，压力高/蛋白高/白细胞轻度增多；葡萄糖量极少降低。 ?辅助检查：脑CT或MRI，脑电图。 消化系统 30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。与肠壁及肠系膜血管炎有关。 40%肝功能异常。 急腹症，如肠穿孔、肠梗阻、胰腺炎等，预后较差。 血液系统 贫血：60%可有慢性贫血，其中10%属溶血性贫血（网织红增高，Coombs’试验阳性）。 白细胞或淋巴细胞减少：40% 血小板减少：5%属于难治性。 脾脏及淋巴结肿大。 系统性红斑狼疮的诊断 美国SLE诊断标准 美国风湿病学会1982年修订 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病变 神经系统异常 1 癫痫 2 精神病 血液学异常 1 溶血性贫血伴网织红细胞增多；2 白细胞减少, 4 000/mm3；3 淋巴细胞少， 15 000/mm3 ； 4 血小板减少,少于100 000/mm3 免疫学异常 1 LE细胞阳性；2 抗dsDNA抗体阳性；3 抗Sm抗体 阳性；4 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 我国SLE诊断标准 上海风湿病学会 1987 1. 蝶形红斑或盘状红斑 2. 光敏感 3. 口腔粘膜溃疡 4. 非畸形性关节炎或多关节痛 5. 胸膜炎或心包炎