中枢神经细胞瘤的诊断与治疗.pdfVIP

392’ 生旦些地垫垒煎垒±b盟些州，壁垒二苴旦全国熊麦峦叁逭=蛆l璺 中枢神经细胞瘤的诊断和治疗 陈刚迟广明王忠诚 北京市神经外科研究所(100050) 新弱维吾尔自治区人民医院神经外科 1993年WHO中枢神经系统组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤。迄今为止，国内外文献 报道约350余例，其确切发病率尚无定论，估计占中枢神经系统肿瘤的0．1％～1％，但发病率可能高 于统计数字，其原因主要是对该肿瘤认识缺乏，多误诊为其他肿瘤所致，因此，止确的诊断及合理 细胞瘤的资料井对文献进行复习，探讨中枢神经细胞瘤的临床特征、诊断及治疗方法。 资料与方法 l一般资料：本组2例，均为女性，年龄26～32岁，病程为6个月一1年。 2．J临床表现：本组2例表现为头痛、恶心及呕吐，伴视乳头水肿。1例双下肢肌力4级，肌张 力正常，双侧巴彬斯基征阳性，另一例未发现神经系统定位体征。 3．放射学检查：2例均经头颅cT及MR／检查，1例病灶位于侧脑室内，近室问孔及透明隔，肿 号，T2W为高信号，增强后病变强化，脑干明显受压，两例均有脑室扩大。 4．治疗：根据病变的部位，1例采用经额一侧脑室入路，分块牟切除肿瘤。l例采用Popllen’s 人路，分块大部切除肿瘤，术后患者因经济原因未接受放疗，第一次手术28个月后病灶复发，凶肿 瘸较大，再次手术切除部份病灶，术后建议放疗。两例术后病检均确诊为中枢神经细胞瘤。 结果 肿瘤位jJ侧脑室的患者病情良好，未复发；肿瘤位于松果体医的患者二次术后病情缓解，目前 正在随访中。 讨论 统组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤。肿瘤多位于侧脑室内，邻近室间孔，起源于透 明隔、穹隆或侧脑室外侧壁，左侧多见，也有发生于小脑、脊髓、脑实质、四脑室、桥脑等郡位的 报道。 肿瘤大体r观察灰红色，质韧或软、血运丰富。光镜下肿瘤细胞形态一致，细胞及细胞核小， 嘲形或卵圆形，胞浆浅染或透亮，核仁不明显；免疫组化染色突触蛋白(sYN)及神经特异性烯醇化 染色质，核仁不明显，胞浆稀少，其中可见小泡及神经分泌颗粒，细胞之间有许多胞浆突起，内有 平行排列的微管、浅染的核心小泡。以J-发现提示肿瘤起源于神经元。因发育相对成熟，恶性度低， 根据最新中枢神经系统分类标准定为1级，但近年来有非典型CNC的报道，术后复发率高，预后小 !雎剖巫—堕￡垒弛丝生盟堕!巫登垒二二酋屋垒垦煎麦盘盒逢衷i[缔 良。 影像学表现；(4)光镜下类似少枝胶质瘤或窄管膜瘤；(5)免疫组化及电镜榆查发现肿瘤起源于神 经元；(6)肿瘤为良性病变，预后良好。 由于CNC有其特征性的临床、影像及组织病理学表现，渗断并不困难。其诊断要点为(1)年轻 病理学检查结果包括光镜、免疫组化，必要时行电镜检奁。因此，对于年轻人，侧脑室占位，临床 表现为进行性颅内压增高，应首先考虑CNC，最后确诊靠2llgt,病理学检查，必要时可行电镜检查。 CNC诊断并不困难，但在确诊前应与脑室内少枝胶质瘤、室管膜瘤、神经母细胞瘤相肇别，因 为这些肿瘤在光镜F形态与CNC相似，不易区分，但少枝胶质瘤免疫组化染色SYN及NSE阴性， GRAP阳性或阴性，且脑室内少见，如脑室内发现形似少枝脑质细胞瘤者，首先要考虑CNC，室管膜 瘤在临床及病理方面与CNC有许多相似之处，亦位于脑室内目．组织学星少枝胶质细胞瘤图像，但细 胞不很圆，有角和极向性，细胞分布疏，免疫组化染色GFAP为阳性，SYN及NSE为阴性。神经母细 胞瘤是一种小细胞的恶性肿瘤，细胞小，分布密集，退化性变，核浓染，胞浆稀少，高核分裂像及 位于实质内，结合组织病理学及影像学检查，鉴别诊断不难。 日前，多数学者认为CNC为良性病变，手术治疗预后好，故治疗以手术为主，对不能完全切除 或复发者，辅助以放疗或化疗，疗效满意。 手术切除肿瘤是目前治疗CNC的首选方法，手术人路有经胼胝体人路和经皮层人路，在对邻近 组织损伤最小情况下，尽可能全叨肿瘤，全切率可达60％～100％，使病灶明显得到控制并获得满意 的长期生存结果，然而仍有0～33％局部复发。对于不能全切者，可以行次全切除，但次全切除后部 分病例有进行行生长的征象，因此，对于全切术后复发及次全切者应辅助以放疗或化疗。 日前认为CNC是一种良性肿瘤，绝大多数患者经手术结合放疗后预