儿童未成熟畸胎瘤神经上皮组织生物学特征研究.pdfVIP

二、肿瘤及瘤样病变 小球时应虑及本病，更罕见，患者HⅣ检测呈阳性，病理学表现为多发性小灶性瘤结节，少发生 坏死出血，瘤组织间常见致密网状纤维形成并过渡的硬化性瘢痕，与本例不符。 脾血管肉瘤的治疗主要是手术联合化疗或放疗。单纯手术根治性切除率低。由于脾血管肉瘤 侵袭力强，病情发展快，69％．100％患者在确诊前即已发生转移，肝转移率达到70％，预后极差， 病理组织学分级与肿瘤预后关系不确定。 本例所具有一些独特的临床病理特点： (1)患者为幼儿，极其罕见，我们统计了文献，至 2006年世界范围仅见8例儿童患者报道，中国大陆尚未见文献报道，患儿年龄从14月到l8岁， 病程最短的仅1个月即死亡，预后极差(见附表)；(2)组织学检查瘤细胞胞浆内和细胞间 见大小不等的玻璃样小体形成，形态类似Kaposi肉瘤中常见的玻璃样小球或内胚窦瘤中常见的 PAS阳性的嗜酸性透明小球，该病理学改变至今未见文献报道，玻璃样小体的组成成分及形成原 因不明，我们推测与红细胞的破坏有关，其存在与肿瘤的预后有无关系尚待证实； (3)患儿 早期即出现肝转移，经治疗病程进展良好，随访2年健在，肝肾功能正常，肝内转移灶减少，推 测可能与早期诊断和术前介入+手术、术中腹腔热灌注化疗+术后化疗及经动脉化疗栓塞的治疗 方案有关。我们采取这种模式对肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等肿瘤特别是“不可 切除型”均取得了较好疗效，但该方案国内外文献未见报道，疗效有待确定。 附表：儿童原发性脾血管肉瘤 参考文献 年龄／性别 转移灶 治疗方案 预后 906 Bochelman，11．5岁／男 无 脾切除术 不明 940 Garlock。1 13岁／女 无 脾切除术 失访 955 Ferrara，1 15岁／女 肝脏 不明 不明 975 Chabalko，1 18岁／女 广泛转移 不明 不明 Sordillo．198l12岁／女 肝、骨髓 放疗 1月内死亡 AIt．1985 1．2岁／男 肝、肺 脾切除术+化疗 3月内死亡 Kren。2003 15岁／男 肝 化疗 1月内死亡 HSU，2005 1岁|贯 无 脾切除术 随访13年健在 儿童未成熟畸胎瘤神经上皮组织的生物学特征研究 张忠德殷敏智奚政君吴晔明 【摘要】 目的：通过对影响未成熟畸胎瘤的诊断及分级的瘤体内神经上皮组织的研究，了解其细胞增殖、凋亡及肿 瘤转移侵袭能力，并与良性成熟畸胎瘤和同样来源于原始神经组织的儿童神经母细胞瘤和室管膜瘤进行分析比 较，以便对儿童未成熟畸胎瘤有进一步的了解 材料和方法：收集近6年来上海儿童医学中心的和新华医院保存的含有神经组织的儿童畸胎瘤石蜡标本， 总计60例，进行成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤分组。二组分别为50N和lO例，收集同时期儿童神经母细胞瘤石 蜡标本50例和儿童室管膜瘤标本15例，作为对未成熟畸胎瘤内未成熟神经组织的评估对照，将四组标本制作 成组织芯片，利用组织芯片的高通量、低误差、经济省时等优点，先行常规HE染色对不同肿瘤间的细胞学形 态结构进行比较分析，选择能反映肿瘤细胞增殖、凋亡、侵袭力及神经源性的单克隆和多克隆抗体p53、Bax、 Bcl．2、PCNA、Ki．67、CyclinE、P14ARF／p16 学检测，观察不同肿瘤间的表达水平并进行对照分析．对各组免疫组化结果采刚非参数秩和检验进行统计分析． 结果l在细胞周期调控指标CyelinE和p14ARF／p1613染色中，CyclinE在未成熟畸胎瘤的神经组织成低表达， 59 2007年第十一届全国儿科病理学术研讨会 呈低