肺动静脉瘘的诊断与治疗.pptVIP

肺动静脉瘘的诊断与治疗 首都医科大学附属北京安贞医院 胸外科 张志泰 肺动静脉瘘( PAVF ) pulmonary arteriovenous fistula是罕见的肺部疾病，迄今为止国外文献报道仅数百例，国内报道很少，随着医疗设备的改进及检查经验的提高，病例数逐渐增多。 PAVF的发病原因 先天性 PAVF： 动静脉丛的血管分隔发育不全或退化，血管袢缺陷形成薄壁血管瘤，造成动静脉短路，引起一系列病理生理改变。 PAVF的发病原因 PAVF与遗传性毛细血管扩张症（HHT）有关，以各内脏器官反复出血（鼻衄更常见）和皮肤粘膜及内脏毛细血管扩张症为特点 PAVF的发病原因 HHT是常染色体显性遗传病，常染色体9q异常者比常染色体9q 正常的更容易患PAVF。 PAVF的发病原因 后天性PAVF： 外伤、手术均可造成PAVF 肝硬化合并肺内分流也属于后天因素常发生在6个月~14岁； 可有紫绀、呼吸困难或两者都有。 胆道梗阻和多脾综合症患儿，症状出现的更早。 PAVF的发病原因 妊娠可以加重PAVF病情， 风心病联合瓣膜病也使PAVF症状更明显，都属后天因素。 病理组织学特点 PAVF直径可以从1毫米到数厘米不等，多数位于胸膜下或气管血管束附近，形成囊状结构，血管壁极薄，呈暗紫色，表面可以扪及震颤 病理组织学特点 有粗大的供血血管和引流血管，组织学由不同比例的血管间皮细胞、血管导管和结缔组织构成，瘤样扩张的囊壁有弹性纤维、平滑肌细胞。 PAVF的分型 血管瘤型肺动静脉瘘 （囊状）（孤立或多发） 弥漫性肺动静脉瘘 肺动脉-左房瘘 诊断 临床表现 主要为劳力性呼吸困难： 如病情轻，症状不明显常被漏诊或误诊（结核、多发转移瘤），病史可以很长； 很多患者没有肺部症状，常因其它症状如鼻衄、呕血、咯血、血胸、晕厥和脑栓塞发现PAVF； 如病史长，病情重，则紫绀、杵状指（趾）明显，常被误诊为紫绀型先心病； 接近胸壁的PAVF，可在局部听到血管杂音。 放射影像学检查 典型血管瘤型PAVF的X线表现：为圆形或椭圆形分叶状阴影，直径从1毫米~几毫米，多位于下叶，供血和引流血管能在平片和断层上确定，透视下可观察到阴影搏动，患侧肺门血管搏动较健侧明显。 放射影像学检查 CT、核磁更容易发现和确定PAVF，并显示供血及引流血管 64层螺旋CT血管成像技术在PAVF诊断方面具有绝对优势 肺灌注显像亦能做出诊断 超声心动图声学造影 是确定PAVF最方便且创伤小的方法，对判断心外右向左分流非常有用。经肘前静脉注射经振荡后含微泡的盐水，右室显影3秒钟后超声微泡在左心出现，从而确定肺内动静脉分流。 肺动脉造影 是确定PAVF的可靠方法，对于较大的PAVF，造影能确定血管畸形并可定位，甚至可以同期栓塞治疗。造影时造影片一定要包全整个肺野，绝不要遗漏任何较小的PAVF。 PAVF的治疗 栓塞：动脉直径15mm的PAVF，可以行血管栓塞术，栓塞物可以适用聚乙烯酒精、羊毛栓、不锈钢栓等，也可以用可脱离球囊。栓塞治疗需要一定设备，而且要求具有较丰富的经验。如直径大、结构复杂或形成肺脓肿的应考虑外科切除。 PAVF的治疗 手术切除畸形血管是根治性治疗，可根据病变大小分别行肺叶、肺段或局部切除，但全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常，严重的PAVF是双侧肺移植的适应证。PAVF往往位于脏层胸膜下，且瘘周围组织非常薄，很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作。距肺门较近的PAVF可以行输入动脉结扎术。 谢谢 欢迎批评指正 * *