应重视皮质发育障碍地研究.pdfVIP

燃，从而预防或终止一次惊厥与癫痫发作。 方法通过如下6种试验：(1)抗电刺激大鼠杏仁核诱发癫痫点燃；(2)抗电刺激大鼠皮质惊厥阈 值测定；(3)抗静脉注射尼可刹米致兔惊厥实验；(4)抗戊四唑致小鼠惊厥实验；(5)抗青霉素脑皮质 注射诱发大鼠部分性惊厥持续状态实验；(6)抗美解眠诱发癫痫患者爆发性异常脑电波实验。实验用抗 惊厥气雾剂主要含安定等药，对照剂仅含乙醇和抛射剂。 结果无论是物理或化学因素，只要刺激量与刺激时间合适，均可诱发惊厥或癫痫发作，急性惊厥 模型可以在足量刺激因素下一次性点燃惊厥发作，慢性模型在刺激量不变时，随着以后每天刺激的延续， 分别在不同时间点燃了癫痫发作，点燃成功后若再次点燃，其所需刺激量较开始为小。实验3由兔耳缘 静脉注射大剂量尼可刹米，致很快出现角弓反张状强直性抽搐时，吸入含抗惊厥药液的气雾剂，9只兔 分别在(20±2)S时均终止了惊厥发作，继后恢复站立与正常活动，而吸入对照溶剂药的兔惊厥样发作 持续2h以上，9只兔中有6只因持续性惊厥死亡。 结论 (1)哺乳动物脑中的惊厥阈值是一种生理属性，而癫痫的点燃阈值只有在病理状态下出现。 (2)惊厥阈值下降是否会发生惊厥或癫痫，取决其下降的程度，只有当惊厥阈值下降致某一位点，能 够被点燃时才会发生惊厥或癫痫，这一能够被点燃的位点可被称为“点燃阈值”。(3)无论是物理或化 学因素，只要足够的刺激量和刺激时间均可诱发点燃，使癫痫发作。(4)通过快速吸入抗惊厥药可以提 升点燃阈值而预防或终止一次癫痫或惊厥发作。 应重视皮质发育障碍的研究 重庆医科大学附属第一医院神经内科、重庆市神经病学重点实验室(400016)晏勇 肖争 ofcortical 皮质发育障碍(Disorders dysplasia， ofconical CD)、皮质发育畸形(Malformation development，MCD)、皮质发育不全(corticaldysgenesis)、 matter 灰质异位症(gray heterotopia，GMH)、神经元移位症(neuronalmigration neuronal 皮质移行异常(neocortical migration 主要原因之一。过去DCDs多为尸体解剖或手术切除脑组织的组织学检查证实，近几年来由于高分辨率 MⅪ及其特殊成像技术的应用，DCDs的病例迅速增加，在癫痫和痴呆的病因诊断中迅速占领了中心地 余篇报道。 一、临床研究 (一)皮质发育障碍的发病率 随着近几年高分辨率磁共振的临床应用，国外文献报告在成人IE中MRI检出的DCDs占12％，而 童和青少年癫痫病因的26％。国内一组回顾性统计，IE手术病例中DCDs约占癫痫病因的7．62％。然 而在临床实践中，MⅪ和CT对直径在0．5cm以下小的DCDs病灶常不易检出，故DCDs的实际发生 率还要高。我们近3年多来对240例成人和儿童IE进行高分辨率MⅪ检测，检出DCDs37例，占15．4％， 与国外报告类似。 文献报道DCDs各种亚型的发生率并不一致。PascualCastro等报告144例由M砌检出的新生儿到 例，双皮质(double 例)合并多微脑回畸形致IE最多，其次为脑小畸形(5例)，而单纯的多微脑回畸形致IE较少。 (二)影像学研究 分辨率MRI诊断DCDs较CT有明显的优势，主要是其对大脑灰白质结构的显示更清楚，且可通过轴 显示异位灰质、无脑回、巨脑回、微脑回、穿通畸形等的部位、范围大小、数量和与周围脑组织结构的 关系。MRS和PET可显示病灶、病灶周边区和病灶远隔区的代谢状态。我们的研究显示，DCDs病灶 区和病灶周边区NAA／Cr值降低。MRI检查同时作EEG检查，还可清楚显示病灶和病灶周边区的脑电 变化规律，发现痫性放电区。fMRI可显示病灶和病灶周边区与大脑重要功能区的关系。我们对2例颞 叶皮质发育不良患者的fMRI研究显示脑激活区明显不对称和激活范围缩小。MRS和fMRI均可为手术 切除病灶、致痫区和保留重要脑功能区提供重要影像学资料。 2．皮质发育障碍的影像学分类与癫痫发作的关系：现已明确，不同DCD