大颗粒淋巴细胞白血病%3a分子学发病机制、临床表现和治疗.pdfVIP

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2017-08-16 发布于安徽
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田园大颗粒淋巴细胞白血病：分子学发病机制、临床表现和治疗 DanZhang ThomasP.Loughran,Jr 大颗粒淋巴细胞 (LGL)白血病是一类少见的淋巴增殖性疾病，定义为CD3+细胞毒性T淋巴细胞或CD3-自然杀伤细胞的克隆性扩增。本章重点介绍T细胞LGL白血病，临床特征包括中性粒细胞减少、贫血和类风湿性关节炎。LGL白血病被认为由慢性抗原刺激引起，多种生存信号通路如JAK/ STAT3（激酶/信号转导子和转录激活子3）、（神经）鞘脂和Ras/MEK/ERK通路（基因/甲乙酮/ 细胞外信号调节激酶）通路的结构活化，促进了LGL长期存活。这些通路活化导致凋亡全面失调和对正常的活化诱导细胞死亡的通路抵抗。大多数LGL白血病患者最终需要治疗。LGL白血病的治疗主要基于免疫抑制治疗，包括使用低剂量甲氨蝶呤或环磷酰胺。然而，由于缺乏大规模、前瞻性的试验，目前尚无标准治疗。此外，由于部分患者用目前的方法仍为难治性，而且这些治疗方式没有一种可以治愈LGL白血病，因此需要新的治疗方法。了解LGL白血病的发病机制有助于深入了解新的治疗选择。 U厶__—口，用品一的 LGL白 j 卜导的凋亡身 ∈成员之一，l 在免疫细胞自停留在胞浆c 7一种前体药物月 FX与 MTX比车厶、E三：，、7T1V寸e‘日在米能预防IKf ；L白血病的临后 20．一种S1PF 凋亡；C6-神垒本针对存活素谚 O_LULH一，基因重排或薪细胞表型（通 l织包括脾、胛程玮