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图4多种动物PRNd比较
3讨论
PRN
d基因编码179个氨基酸的前体蛋白在细胞内随后加工成熟过程中会切去其N端
23个氨基酸的信号肽，同prion一样，g圣．GPI锚定于细胞膜上成为成熟的Dpl蛋白。国外科学
家已经对多个品种绵羊的PRN
d序列进行了分析，发现这些绵羊Dpl序列十分保守。作者所测
序列中只有一个核苷酸(第329位)不同，但所编码的氨基酸与报道的氨基酸相同，为同义
突变。
不出现神经症状和病理变化，即对羊痒病骚痒因子具有抗性。Dpl与N末端缺损的prpc(Aprp)
的结构相似，如果敲除prp的Tgg表达Aprp，则会发生小脑颗粒细胞变性坏死和由小脑病
变引发的共济失调；Dpl与Aprp的结构非常相似，在PRNpo加鼠中引入全长的prp则对由Dpl、
Aprp诱导的神经元死亡具有抵抗作用；由此推断Dpl与Aprp的作用机制也非常相似[6-7】。
Dpl在结构等方面与prp非常相似，因此人们推断Dlpl与实验性或自发性朊蛋白疾病的发病机
理有关，有必要对Dpl的生物学特性以及生理功能做深入研究。
本研究旨在分析中国绵羊PRNd基因的遗传背景，为进步研究由prpc转化为prp3c引起的
动物传染性海绵状脑病的致病机理提供基础数据。
参考文献
M，Foster studies imeractionbetween PrP
[1]PrusinerSB，Scott D，cta1．Transgeneticimplicate homologous
isoforminscraplepfionreplication[J]．Cell，1990。63：673684．
【2】Prusincr,SB．Pfions．Pmc．Nail．Acad．Sci．USA[J]．1998(95)：13363-13383．
RC，Ice a1．Ataxiain m／ceis with
IY。SilvermanGL，et associated
【3】Moore prionprotein(1：rP)-deficient
ofthenovelPrP-like Mol
．upregulation proteinDoppel．JBioi，1999，292(4)：797-817．
C．Moore，Peter cerebellar in
【4】]Richard M啪gelo，EssiaBouzamondo，eta1．Doppe
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