脐血源神经干细胞合康复训练治疗遗传性共济失调30例.pdfVIP

广东省康复医学会、广东社会学会康复研究专业委员会2007学术年会论文汇编 关键词PSDHAMD社区康复心理治疗脑卒中抑郁症 ／脐血源神经干细胞合康复训练治疗遗传性共济失调30例 杨万章1张敏1吴芳1李春镇1梁豪文1李韶辉1舒国建1赵宁1唐映 深圳市第六人民医院康复医学科深圳市518051 摘要 目的研究脐血源神经干细胞治疗遗传性共济失调的临床效果。方法采用分离、扩增、 传代、诱导后的脐血源神经干细胞，每周1次，共4到6次，经静脉、腰池或颈池穿刺植入干细胞 到遗传性共济失调患者体内，并用本体促进法配合治疗。观察治疗前后Berg平衡积分、血清酶学、 肝肾功能、免疫球蛋白、T细胞亚群测值的改变。结果治疗后比治疗前症状、体征均减轻，Berge 血源神经干细胞配合康复训练是遗传性共济失调治疗的有效、重要方法，可以改善其症状、体征和 生活质量。 关键词神经干细胞康复训练遗传性共济失调 遗传性共济失调包括以小脑或／和脑干、脊髓变性萎缩为主要影像特征，以构音障碍、步态不稳 甚至不能站立行走为主要临床表现的一组疾病口1。单发者以小脑性共济失调为主，具有遗传特征的 表现呈进行性加重，由步态不稳到构音障碍，到丧失步行能力，卧床不起，肺部感染之后死亡。一 经诊断，无常规有效治疗办法。家族性的常会遗传早显，而且症状体征一代比一代重。 我科在开展神经干细胞移植治疗神经系统疑难病时，治疗以共济失调为主要表现的患者30例， 现报告如下。 1．临床资料 大、澳大利亚、英国、智利、意大利、南非及中国，中国香港。明确基因型者，均经各所在国或者 地区医院经遗传基因确定。所有患者的病情无特殊差异，无眼底及其他脏器的改变。部分患者心脏 形态及血脂的改变可能与增龄有关，与小脑萎缩及共济失调的症状关系不大。 MRI图像多显示小脑半球萎缩，脊髓小脑性共济失调及弗利得里希共济失调者，不仅小脑萎缩， 还伴有脑干、颈胸段脊髓不同程度萎缩，脑实质大部分无器质性改变。MRI为德国西门子公司产 symthony型1．5T磁共振扫描仪。 临床常规检查血尿常规、肝肾功能、电解质、血清酶学、血糖血脂、细胞及体液免疫、脑脊液 成。 219 广东省康复医学会、广东社会学会康复研究专业委员会2007学术年会论文汇编 治疗方法：全部患者均接受脐血源神经干细胞治疗。神经干细胞在临床应用经过本院伦理委员 会讨论批准。神经干细胞来自于深圳市北科细胞工程研究所，经脐带血采集，分离，提取、培养、 X 扩增及向神经干细胞诱导传代4-6代。每份约达细胞数量卜1．5i01／ml，其中约20％属于神经前体 细胞。每次移植前由患者签署干细胞治疗知情同意书。通过腰椎或小脑延髓池穿刺脊髓蛛网膜下腔 植入干细胞。 疗效标准：本病既往无疗效评定标准，本文拟以近期治疗的Berg量表评分变化制定如下标准。 Berg量表评分上升50％以上显效，上升5-49％有效；5％以下为无效。 干细胞治疗前后，对各种试验指标的标本认真收集并送检，平衡功能评分采用国际通用的Berg 平衡量表。结果采用SPSSll．5统计软件包进行分析。 2．结果 2．1治疗前后患者平衡功能变化见表1 表1治疗前后Berg评分(X±S) ：Ic治疗后Berg评分较之前增加，差异有统计学意义，PO．005 2．2治疗前后外周血免疫球蛋白变化，见表2 表2治疗前后免疫球蛋白变化(X±S) C3 30 1．18±0．247 1．19±0．221 C4 30 0．26±0．073 0．25±0．081 IgG 30 9．76±3．079 8．09±2．357*PO．05 IgA 30 2．12±0．808 1．92±0．760*PO．05 IgM 30 1．03±0．792 1．05±O．711 木治疗后免疫球蛋白G、A均较治疗前下降，差异有统计学意义，PO．05。 2．3治疗前后外周血T细胞亚群的变化，见表3