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解读儿童肾病综合征诊治循证指南,论中医治疗策略
河南中医学院第一附属医院儿科医院 丁樱
一、概述
肾病综合征 (NS)是儿童常见的肾小球疾病。可分为原发性、继发性和先天性NS3种类型,均以大量
蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点,小儿时期原发性肾病综合征(PNS)约占NS总数
的90%。一次发病不再复发相当少见。近60余年来,国内外公认糖皮质激素(GC)是一线治疗方法。80%
一90%的PNS患儿初始激素治疗敏感可获完全缓解,但有76%~93%的患儿复发,其中45%— 50%为频
复发(FD)或激素依赖(SD)。10%~20%的患儿出现GC耐药(SRNS)。由于长期或反复使用GC会导致生长抑
制等副作用,临床常加用或改用免疫抑制剂。然而免疫抑制剂会带来更多、更严重的副作用。故探索合理
和有效的治疗方法包括中医药治疗,始终是西医及中医学领域研究的热点、难点。
第二十九次全国中医儿科学术大会暨“小儿藏染性疾病的中医药预防”培训班论文汇编
(四)NS的转归判定
1.临床治愈:完全缓解,停止治疗3年无复发。
2.完全缓解fCR):血生化及尿检查完全正常。
3.部分缓解(PR):尿蛋白阳性(十H)。
4.未缓解:尿蛋白夏H斗)。
三、SSNS的治疗。
(一)初发NS的治疗
1.激素治疗:可分以下两个阶段[A御:
80mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服,疗程6周。
用激素时应注意的问题:
(1)足量和足够的疗程是初治的关键,可降低发病后l~2年复发率[A/I]。
(2)国外研究建议不超过7个月[B/IIa】,认为延长激素治疗至1年并不能进一步降低复发率,因此不建
议激素的疗程过长。我国2000年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》主张9—12
个月。
(3)不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗[Ba】。诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后改为口服泼尼
松治疗与口服泼尼松治疗相比,经1年随访观察,缓解率并无区别,
2.激素加环孢素治疗:不推荐初发忠儿采用激素加环孢素(CsA)的治疗方案
(二)非频复发NS的治疗
1.积极寻找复发诱因,积极控制感染,少数患儿控制感染后可自发缓解。
2.激素治疗:
(1)重新诱导缓解:泼尼松(泼尼松龙)每日60
80mg/d,分次或晨顿服,直至尿蛋白连续转阴3
周以上的时间逐渐减量[B/I]。
(2)在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段,患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量
每日口服,可降低复发率【B刖。
(=)FRNS/SDNS的治疗
1.激素的使用:
(1)拖尾疗法:同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量
0.5.0.25mg/kg),隔日口服,连用9—18个月。
(2)在感染时增加激素维持量:患儿在隔日口服泼尼松0.5mg/kg时。出现上呼吸道感染时改隔日口服
激素治疗为同剂量每日口服,连用7d,可降低2年后的复发率[B/q。
处理,直至停激素。
(4)更换激素种类:去氟可特与相等剂量的泼尼松比较,能维持约66%的SDNS患儿缓解,而副作用
无明显增方lt[B/IIa]。
2.免疫抑制剂治疗:
d,总剂量_200mg/kg,或每月1次静注,500mg/(m2·次),共6次。
①口服治疗8周,与单独应用激素治疗比较,可明显减少¨12个月时的复发率。
②口服大剂量CTX
[B/IIa]。
③静脉每月1次冲击治疗,与口服治疗相比,两者有效率无差异,而WBC减少、脱发、感染等不良
反应较口服法轻[A/q。
④治疗时患儿的年龄大于5.5岁效果较好,缓解率为34%,而5.5岁患儿的缓解率为9%【C/IIa]。.
缓解率分别为40%和24%[A/I】。
第二部分学术论坛
疗程l~2年。
高于CsA[A用。
【B/II胡。
③每日较小剂量单次服用CsA治疗,可增加药物的峰浓度,对谷浓度无影响,能达到同样的治疗效果,
同时可减少不良反应,并能增加患儿的依从性[C/IIal。
④联合应用CsA和小剂量酮康唑(50
样的疗效,还可减轻肾损害的发生率,降低治疗费用[B御。
间使用CsA的患儿进行有规律监测,包括对使用2年以上的患儿进行肾活检明确有无肾毒性的组织学证据,
如果患几血肌酐水平较基础
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