675例全血细胞减少病因分析.pdfVIP

骨髓细胞SCD技术的预后价值已为其他研究和病例随访结果所证实，并为兄弟单位所采纳，我们认为 MDS或回顾性白前转白血病即白血病的癌变机制可能在于其骨髓细胞SCD阴性。后者的原因可能在于 因等的协同扩增，导致细胞对叶酸需求大大增加，而使细胞处于叶酸饥饿状态，因而它有时难于与叶酸 易发生染色体异常，也使细胞对培养液中Brdu的细胞周期延缓作用非常敏感，因而才有细胞周期成倍 延长。 B31．675例全血细胞减少病因分析 北京协和医院血液内科陈嘉林周明晓陆英 葛昌文李淑兰李蓉生 全血细胞减少症是由多种疾病、多种病理因素影响，在血液系统中的一种临床表现。其中大部分可 以明确病因，但仍有相当数量病例诊断较困难，对血液科医师甚至内科医师是一个极大的挑战。因此， 我们总结675例以全血细胞减少为主要表现的住院患者，分析病例组成特点，希望对该类疾病的诊断和 鉴别诊断提出初步的诊断思路。 50～90× 之间，按全血细胞减少的程度分为：轻度：}Ib80—1009／L，中性粒细胞1．0～1．5×109／L，plt 20～50 109／L；中度，}m60～80∥L，中性粒细胞0．5～1．0X109，pit 病历组成特点，结果如下： 全血细胞减少病例组成及结果分析 105 血液系统疾病造成全血细胞减少，大多数病因诊断明确。其难点在于不典型MDS、AA和PNH之间 鉴别诊断。病例资料中有27例患者以全血细胞减少为首发症状来诊，经血液学、骨髓等检查未能确诊， 均做干细胞培养、染色体检查及多次骨髓活检和涂片，其中15例有3—5年的随诊病历，27例患者中最 8例，从11例，PNH3例，仍有5例因失访诊断不明。其余10例诊断未明，因临床表现复 后确诊MDS 杂、病情危重，怀疑NHIJMH及结核等。 非血液系统疾病引起的全血细胞减少170例，其中CIDl临床表现多样，外周血呈轻度至重度全血细 胞减少，骨髓可增生活跃或增生低下。52例全血细胞减少的CTD患者中，5例骨髓为增生低下，骨髓 活检示造血细胞减少，类似再障表现，但给予甲强龙冲击治疗血像逐渐恢复，再行CrX治疗，最后血 像明显改善，骨髓造血活跃，此种现象值得进一步研究。病毒感染大部分是轻、中度全血细胞减少，个 别病历出现重度全血细胞减少，肝功能损坏，骨髓增生尚可或活跃，有噬血细胞增多现象，需与恶组相 鉴别。非血液系统肿瘤、感染性疾病(主要为结核)均可出现骨髓不同程度病态造血，是尚需鉴别诊断 一重要内容。 B32．雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征 中国医学科学院北京协和医院(100730)管梅陈书长李蓉生葛昌文 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组并不少见的异质性的造血干／祖细胞克隆性疾病，主要特点为 骨髓造血细胞分化成熟障碍、无效造血，常伴血细胞数量和机能异常，有向白血病转化的倾向。多数病 人最终死于出血和感染。从理论上讲，异基因骨髓移植是目前唯一有可能治愈MDS的途径，实践证明 至少可以延长存活期，但其应用有着多方面的限制。常用的MDS治疗方法，按作用机制来讲大致分为： (1)刺激残留的正常造血细胞，促进造血，改善症状；(2)抑制异常克隆，减轻其对正常造血的抑制， 酶抑制剂)。但目前仍无标准的治疗方案。 目的：研究雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征，观察两种药物联合疗效，是 否会影响疾病的自然病程?何时出现疗效、疗效维持时间多长?有什么毒副反应?对病人生存期有何影 响?为临床治疗骨髓增生异常综合征摸索出一种简便、有效、可行的治疗方案。进一步探讨雄激素联合 小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征可能的作用机制。 CMMLl例。给药方法：达那唑O．6／d或康力龙6mg／d，ATRAIOmg／d。疗程至少3月。 效进行相关性分析发现只有骨髓原粒细胞的比例与疗效之间有相关性，骨髓原粒5％治疗效果。年龄、 性别、出现症状到确诊时问、治疗前外周血象、骨髓原始粒细胞、LDH均与疗效无相关。比较治疗前 后骨髓原始细胞比例、病态造血、骨髓增生程度以及粒／红均无显著变化。治疗有效组和无