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肝内胆管囊腺癌合并囊肿1例报告 寇玉彬1毛慧芳2王磊君2 (1上海宝山中心医院普外科2上海宝山中心医院影像科 上海2101900) 患者，男性，65岁，因“上腹部胀痛5年余”收住本院。3年前因同样症状在其它医院 行腹部超声提示“肝脏多发囊肿”，未给予特殊诊治：患者自诉腹部胀痛，油腻饮食后加重， 性质不剧烈；不伴有寒颤、高热，无皮肤、巩膜黄染，无明显消瘦、乏力。患者烟酒少量， 无疫水、疫区接触史。5年内多次复查腹部超声“肝多发囊肿”逐渐增大。入院时查体：T37．2 ℃，P80次／分，R20次／分，BPl40／85mmHg。皮肤、巩膜无黄染，结膜无苍白，浅表淋巴结 未触及肿大。腹平，未见胃肠蠕动波，腹软无压痛、反跳痛，未触及肿大胆囊，肝肾脾未触 及。腹部超声“肝左叶多发囊肿，其中一肿块2．0×1．5cm，边界清楚，囊性回声均匀，另一 囊性肿块混合不均匀回声，有分隔，大小约4．O×3．Ocm”，诊断肝囊肿可能。肝脏CT扫描： 左肝叶多发囊肿，左外叶圆形低密度灶，边界不清晰(拟诊肝癌)(见图l、2)。实验室检 验：cEA、AFP正常，cAl9．9、CAl25轻度升高，乙肝标志物正常。术前完善检查，未见 明显手术禁忌症，全麻下行左肝叶切除术，术中见肝脏表面无异常改变，周围脏器、韧带、 系膜未见肿大淋巴结及其它病灶；剖开肿块可见胶冻样淡褐色囊液，术后病理结果：小的肿 块单纯性囊肿，大的肿块是胆管囊腺癌，周围肝实质切缘未见肿瘤细胞侵润。 讨论：1943年Willes首先报道了一种罕见的肝内胆管囊腺癌，国内文献亦有少量病例 数报道1～3，肝内胆管囊腺癌缺乏典型的临床症状，影像学、实验室检查无特殊表现，需要 活检或术后病理才能确诊，临床极易误诊，本例患者就多次腹部超声、CT检查提示“左肝i’ 叶多发囊肿”。国内李文成等文章指出4CT、MRI及病理表现可提供给临床医师诊疗过程中 一些注意事项，亦有学者指出5：没有一种特异性影像检查可明确区分肝脏囊腺癌及其它病 灶(如肝脏囊腺瘤)。 肝内胆管囊腺癌目前病因尚未明确，李志伟等著文章‘2按其组织来源可分为：(1)直 接起源与肝内胆管，形成原发恶性肿瘤；(2)由肝内囊腺瘤癌变；(3)由先天性肝内胆管畸 形发生癌变。该病多发生于女性。 治疗方面，肝内胆管囊腺癌以手术为主，根治性切除术可以获得长期的存活机会6。 根治手术范围包括肿块、周围部分正常的肝组织；还可以根据病灶大小采取局部肝切除术或扛 规则性肝叶切除术。术后是否进行放、化疗；对于非侵润性肝内胆管囊腺癌无需放化疗，复 发或已有转移不能手术根治的病例，考虑放化疗1。 病例提示我们临床医师日常诊疗工作中，对于一些不常见的病例需要开拓思路，不能 想当然“确诊”某些疾病，延误治疗，给患者造成生命财产的损失。 参考文献 1．余强，万云乐，阎军，等。肝内胆管囊腺癌的临床特点及治疗。中华肝胆外科杂志，2007， 13：295—296 2．李志伟，冯玉良，刘哲，等。肝内胆管囊腺癌临床病理特点及治疗(附12例报告)。中华 肝胆外科杂志，2002，8：362—365 3．李爱军，吴孟超，周伟平，等。肝囊腺癌5例。中华外科杂志，2004，42：447—448 4．李文成，殷薇薇，李建策，等。肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的CT、MRI及病理表现。中华 肝胆外科杂志，2007，13：441—444 5．Del C，ForloniB，et transfonllation Poggio只J锄oletti a1．Malignant ofBiliarycystadenoma：a di伍cult LiVer Dis，2000，32：733-736 diagnosis．Dig 6．Williams and DM，ⅥtellaSKM，SheaforD．Bilia拶cystadenocarcinoma：SeVenyearfollow—up and therOle0fMRIMRCP．MAGNReson Imagin＆200l，19：1203-1208 酬l’f’