epstein—barr病毒相关噬血细胞综合征的研究进展【精选】.pdfVIP

． 182． 微生物 壁 Journalof r0鱼 堡 ! 巳! ! l_41 兰 璺墨：堑 !虫!地 ：!塑： ： · 综 述 · Epstein—Barr病毒相关噬血细胞综合征的研究进展 李军，朱启镕 复旦大学附属儿科医院，上海 201102 摘 要：Epstein-Barr病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的病情进展快，病死率高。高细胞因子血症是其 发病的重要机制，临床表现多样。诊断需符合 HLH诊断标准并存在EBV感染的证据。治疗首选依托泊苷、 糖皮质激素、环孢素A联合应用。如化疗效果不佳 ，可行造血干细胞移植。现就该病的最新研究进展进行 综述。 关键词：噬血细胞综合征；Epstein—Barr病毒；诊断；治疗 Researchadvanceon Epstein。-Barrvirus。。associatedhemophago。- cyticlymphohistiocytosis LI—Jun，ZHU Qi—Rong ChildrenSHospitalofFudanUniversity，Shanghai201102，China Abstract：Epstein-Barr virus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV—HLH) is a rapidly progressivediseasewith ahighrateofmortality．In thepatientswith EBV—HLH，hypercytokinemiaisa majorpathogeneticmechanism．TheclinicalmanifestationsarevariousanditsdiagnosisshouldmeetHLH 2004criteriaaswellasEBV-positive．Intermsoftreatment，thecombinationofdexamethasone，etoposide andcyclosporinA isthefirstchoice．Iftheydonotwork。hematopoieticstem celltransplantationcanbe done．TherecentprogressondiagnosisandtreatmentofEBV—HLH isreviewedinthepresentpaper． Keywords：Hemophagocyticsyndrome；Epstein-Barrvirus；Diagnosis；Treatment 噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome， 性HLH主要由感染、肿瘤、自身免疫性疾病等引 HPS)又称噬血细胞性淋 巴组织细胞增多症 (he． 起。感染相关噬血细胞综合征 (infection-associated mophagocyticlymphohistiocytosis，HLH)，是一种 hemophagocyticsyndrome，IAHS)于 1979年 由 潜在的儿童多见致死性疾病，表现为免疫失调、过度 Risdall等首次报道，可由病毒、细菌、真菌、立克次 免疫激 活及 炎 症 反 应。以细 胞 毒 性 T 细 胞 体、原虫等感染引起[2]。继发于病毒感染的称为病 (cytotoxicTlymphocyte，CTL)和 自然杀伤细胞 毒相关性噬血细胞综合征 (virus．associatedhe． (naturalkiller，NK细胞)功能受损为主要特征，引 mophagocyticsyndrome，V S)，引起 VAHS的 起组织细胞和淋巴细胞活化增生，分泌大量细胞因 常见病毒有 Epstein．Barr病毒(Epstein．Barrvirus， 子，进而浸润多个脏器并出现吞噬血细胞现象的综 EBV)、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒 (human 合征[1]。HLH分原发性和继发性。原发性包括家 immunodeficiencyvirus，HIV)、肝炎病毒、水痘．带 族性 HLH(familialHLH，FHLH)和其他遗传性