儿童噬血细胞综合征诊治分析.pdfVIP

维普资讯 山东医药2008年第48卷第 l6期 儿童噬血细胞综合征诊治分析 顾艳红 。邵建英 ，孙 利 (秦皇岛市第一医院，河北秦皇岛066000) [摘要] 对 12例噬血细胞综合征(HIS)患儿的临床资料进行回顾性分析。其中明确存在感染 因素者8例， 经综合治疗5例好转 ，3例死亡；1例放弃治疗并失访；3例因疗效欠佳转上级医院治疗 (1例好转，2例死亡)。认为 儿童HIS多为感染相关性，主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断；除综合治疗外 ，丙种球蛋白冲击治疗是一种有 效方法。 [关键词] 噬血综合征 ；诊断 ；治疗 [中图分类号] R725 [文献标识码] B [文章编号] 1002-266X{2008)16-0093-02 噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞增生性疾 病毒 IgM阳性 1例。h．血培养：5例行血培养检查， 病 ]。其病情凶险，预后不佳，早期诊断困难。1998 2例阳性；10例行支原体抗体检测，2例支原体 IgM — 2007年，我们共收治 HPS患儿 l2例。现将其诊 阳性。 治方法分析如下。 1．2 治疗与转归 细菌感染者早期应用广谱抗生 1 资料与方法 素并根据药敏实验结果调整用药，病毒感染者应用 1．1 临床资料 本组男9例、女3例，年龄 14个月 抗病毒药物，支原体感染者应用大环内酯类药物。 一 13岁、平均5．6岁。均符合HPS诊断标准 。临 同时应用大剂量皮质激素及免疫调节剂，4例应用 床表现：首发症状均为高热(T38．5oC)1周，无 丙种球蛋白1g／(kg·d)，连用3d，同时予对症、支 具体热型。肝脾肿大9例(其中8例随病情发展 ，肝 持治疗。本组中好转 5例，死亡3例，放弃治疗并失 脾进行性增大)，肝肿大3例。淋巴结肿大9例 (其 访 1例，3例因疗效欠佳转上级医院治疗 (1例好 中颈部8例，颈部、腋下1例)，黄疸5例且进行性加 转，2例死亡)。 重，皮疹4例 (多为充血性斑丘疹)，伴出血倾向5 2 讨论 例 (均有皮肤出血点，其中齿龈出血1例，间断鼻衄 HPS是一种较少见的单核巨噬系统疾病，分为 1例)，伴肺感染2例。3例出现头痛、头晕、反应迟 家族性及继发性两大类。家族性 HPS是一种少见 钝，脑 电图提示基本节律慢化；12例均伴有不同程 的常染色体隐性遗传性疾病，于出生后6—12个月 度的精神欠佳、食欲不振、纳差等非特异性症状。实 发病，临床表现与继发性 HPS相似 ，目前尚未确 验室检查：a．血常规：三系 (RBC、WBC、PLT)均减少 定其基因标志，需靠阳性家族史诊断，常在幼年死 8例，两系(WBC、PLT)减少4例，并随病情进展进 亡 J。继发性又分为感染相关性及肿瘤相关性两 行性减少。b．骨髓检查 ：10例行骨髓象检查，早期 种。本组 12例均无相应阳性家族史，应为继发性 均为增生活跃，7例可见吞噬细胞，其中3例在疾病 HPS，其中明确存在相关感染因素者8例，支持儿童 晚期复查骨髓检查，1例骨髓增生减低。c．肝功能： HPS多为感染相关性HPS J。由于缺乏特异性鉴 ALT升高8例，胆红素升高7例，胆汁酸升高7例， 别试验，HPS的早期诊断主要依靠骨髓细胞形态学 白蛋白降低 8例。d．血脂检查：甘油三酯升高 10 检查 。近来的研究表明 ，HPS患儿的T细胞和 例。e．凝血功能：检查8例，其中6例异常，表现为 NK细胞的杀伤功能降低或缺如，体内免疫功能失 低凝状态，3例单纯纤维蛋白原定量低于正常，1例 衡，存在高细胞因子血症 ，引起多种复杂表现。因此 单纯活化部分凝血酶原时间延长；2例纤维蛋白原 我们认为，应从以下环节上控制病情：①控制严重的 降低同时伴有活化部分凝酶原时间延长。f5例行