儿童ALL诊治的回顾与进展.pdfVIP

2007年全国d,JL血液与肿瘤学术会议 专题讲座 尽量做一些家务，参加社会活动。 医务人员应及时发现患儿的心理变化，理解和解决这些心理问题、倾听患儿和家长的诉说， 给予真诚的安慰，满足他们的合理愿望。 三、白血病管理 北京儿童医院自1980年开始采取定期举办白血病联欢会的办法，使康复儿童与治疗期的患 儿接触、交谈，对于增强患儿和家长战胜疾病的信心，纠正错误的观念、有非常良好的效果。截 止2000年，共举办了十届白血病康复儿童联欢会，深受患jL和家长的好评，也受到媒体的普遍 关注。 目前白血病仍是—种治疗非常困难的恶性肿瘤，治疗费用昂贵，非—般家庭能够承受。因此 需要全社会对白血病患JL关心和支持，社会各界应当正确看待白血病患儿，给予充分理解，温暖 和关怀，帮助患j闻家长树立战胜疾病的信心。 ’ 今后我{门应该加强以下白血病管理工作： 1．病例档案管理：白血病追踪大表、电子病历、肿瘤登记。 2．家庭服务中心：如义工。为白血病家庭提供护理、心理辅导和其他服务。 3．临床心理服务：如社工。为白血病患儿及其家长提供心理辅导。定期进行游戏治疗和个 别心理辅导。 4．宣传和社会资讯：如基金会工作。在社会上大力宣传儿童白血病相关科普知识，以得到 社会在经济、就业、上学等方面的广泛支持和理解。 5．疗养和教育体系：如临终心理关怀，白血病患儿教育等。提供与治疗相配合的个体化文 化教育。 四、儿童白血病的国际互联网 1997年对全国十九家大型医院的的综合分析表明，儿童ALL的长期无病存活率仅为45．83％， 远远低于国内领先和国际水平。其中有经济原因、诊治水平原因，也有文化观念等问题。因此必 须建立儿童白血病的国际互联网。以统一治疗方案，进行全国培训以及加强学术交流等，从而全 面提高我国儿童白血病的诊治水平。 2．儿童ALL诊治的回顾与进展 顾龙君 上海交通大学医学院附属新华医院，E海儿童医学中心(上海，200127) 白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段发生分化阻滞， 凋亡障碍和恶性增殖的疾病，是克隆病和基因病。儿童恶性肿瘤中白血病约占32％～37％，我国 14岁以下的J瞳约占总人口的近30％，因此，估略每年我国新发病的儿童白血病约15，000例 左右。在过去的几十年间白血病的基础研究和临床疗效有了长足的进步和发展，由于分子生物学 方面，尤其在白血病的发病与耐药机理方面的研究取得了很大进展。这些方面的发展导致治疗策 略的不断更新。儿童急性白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病(ALL)已成为可以治愈的恶性肿 瘤，J幢ALL的治疗根据危险程度分型实施化疗，使其完全缓解(CR)率可达95％以上，5年 2007年全国4,JL血液与肿瘤学术会议 专题讲座 Free 以上无事生存(Evant 愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。当今，儿童白血病工作者将以下几个问题作为研究的热点并予 以努力探索：1．深入研究白血病主要预后因素，准确地进行危险程度分型，以避免治疗过度或强 度不足。2．探讨化疗药物的药代动力学与药效学，研究化疗药物遗传学及耐药机制，为个体化治 疗提供依据。3．检测早期治疗反应，监测治疗中MRD，修正临床危险度评估并调整治疗方案，实 施个体化治疗，4．探索更为特异的靶向治疗。 一、儿，童ALL的诊断分型 I一)MICM分型 1．细胞形态学分型 60—70年代细胞形态学分型(ALL，AML)，1976年FAB协作组提出的急性白血病形态学分 型标准作为本病诊断分型的基本方法，以后又作了多次补充和修改。将ALL根据其形态学特征分 为L1、L2和L3…并辅以细胞化学染色的方法予以鉴别诊断。 2．细胞免疫学分型 利用单克隆抗体(单抗)(Monoclonal 浆抗原，分析其表型，以了解被测白血病细胞所属细胞系列及其分化程度。它不但能客观地反映 各类白血病的细胞来源及分化发育阶段，而且大大提高鉴别白血病类型的准确性，还有助于指导 治疗和判断预后。白血病细胞的分化抗原的表达情况则更为复杂多变，通过多年来的研究，发现 一些白血病的系列特异抗原、系列敏感抗原和系列相关抗原(见表1)