原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点.pdfVIP

维普资讯 ■嘧 目窝国 原发性干燥综合征神经系统损害的I临床特点 刘 茜 (南京医科大学附属南京第一医院，江苏 南京 210006) 【摘要】目的 探讨原发性干燥综合征神经系统损害的 痛4例 ，双下肢末端对称性麻木和疼痛 3例，单侧周围性面瘫2 临床特点。方法 回顾性分析 21例确诊为原发性干燥综合 例；重症肌无力2例。另有2例合并有中枢和周围神经病变。以 征患者的神经系统损害的临床特点，主要包括中枢和周围神 神经系统表现为首发症状的9例患者平均年龄为 (45．6±11．8) 经系统的病变特点。结果 21例患者中，中枢神经系统受累 岁，平均出现神经系统症状4．3年后才确诊为干燥综合征 ，其 中 8例．其 中3例为首发症状，周围神经系统受累11例 ，其 中6 分别出现中枢、周围神经症状4．5年和4．2年后确诊。 例为首发症状 ．两者 同时受累2例 。结论 原发性干燥综合 2 治疗及预后 征中枢和周围神经系统均可受累，神经系统损害表现形式多 所有 21例患者均给予肾上腺皮质激素以及营养周围神经 样，且该类患者神经系统损害表现常先于原发性干燥综合征 和改善血供等治疗 ，其中7例加用免疫抑制剂环磷酰胺治疗 ，10 确诊之前出现 ，密切观察有无口干、眼干等症状对尽早明确诊 例患者神经系统症状有所好转，其余患者神经系统症状改善不 断具有重要 的价值 。 明显。21例中只有5例患者在神经科随诊满 1年，其中1例视神 【关键词】原发性干燥综合征 神经系统 神经损害 经脊髓炎发生视神经萎缩视力进一步下降，1例癫痫患者随诊2 年未出现癫痫大发作；1例帕金森综合征患者症状逐渐加重 ，2 干燥综合征 (sjogrensyndrome，SS)是一种以外分泌腺炎 例周围神经病患者中，1例症状持续缓慢缓解，遗留轻度的足部 性细胞浸润及破坏为主的系统性 自身免疫性疾病，除有涎腺 麻木感，1例麻木症状没有明显缓解。 和泪腺等外分泌腺及腺体外其他器官的受累，可同时合并其 3 讨论 他系统损害，其中神经系统损害既可有周围神经损害，也可有 干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的 中枢神经损害。本文回顾性分析了21例原发性干燥综合征合 系统性 自身免疫性疾病 ，临床上以女性患者为多。本组干燥综合 并神经系统损害的临床特点并结合文献复习，对原发性干燥 征合并神经系统症状的女性 占90．5％，高于Pillemer等脚报道的 综合征神经系统损害的临床特点进行分析。 数字，这可能与本组的样本量偏小或者存在一定的选择性偏倚 1 资料和方法 有关。 1．1 一般资料 2002年 ～2005年确诊 的原发性干燥综 干燥综合征除了外分泌腺受损外，包括神经系统在内的多 合征合并神经系统受累患者 21例。全部病例均符合2002年 个系统均可受侵犯 ，其中中枢神经和周围神经均可能受累。有些 国际风湿病学会关于原发性干燥综合征诊断的修订标准 1【J。本 患者常以神经系统表现为首发症状。Delande3[1等报道在神经系 组21例患者中男 2例，女 19例 ；年龄24岁～71岁 ，平均年 统受损的患者中以神经系统表现为首发症状的占47％，平均4．6 龄(47．3±10．7)岁。病程 1年 ～14年，平均发病 (5．1±2．9)年后 年确诊为干燥综合征。本组21例中神经系统症状首发9例 ，占 才确诊为干燥综合征。 43％，平均出现神经系统症状4．3年后才确诊为干燥综合征，其中 1．2