睾丸生殖细胞肿瘤类型及起源.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2009Feb；25(1) ·5 · 睾丸生殖细胞肿瘤类型及起源 张 众，李连宏，范姝君，谢丰培 关键词 ：睾丸肿瘤；生殖细胞瘤；组织学类型 TGCT；转移者极罕见。Stoop等 (2001)指出，精母细胞性精 中图分类号：R737．21；R730．26 文献标识码：A 原细胞瘤的起源细胞似乎是较典型精原细胞瘤起源细胞分 文章编号 ：1001—7399(2009)01—0005—04 化程度高、能产生精子的生殖细胞 (可能是经部分减数分裂 的初级精母细胞)。Loo~enga和Oosterhuis(2007)提出，以往 Skakkebaek(1972)首先发现睾丸原位癌 (CIS)／／J,管生 文献报道的动物精原细胞瘤事实上属精母细胞性精原细胞 殖细胞肿瘤未定类型(IGCNU)。CIS／IGCNU是睾丸生殖细 瘤。 胞肿瘤 (TGCT)除精母细胞精原细胞瘤以外各型共同的前驱 Oosterhuis和Loogenga(2005)依据细胞起源、解剖部位、 病变，其来源很可能为原始生殖细胞 (PGC)／早期生殖母细 临床发病年龄、染色体结构和基因印记型把GCT分为5型， 胞 (gonocyte)的恶性转化。流行病学和表型免疫组化检测证 这个分类 已获得 WHO肿瘤分类机构和美 国病理学界承 据表明 IGCNU是一种发生于胎儿期的先天性病变。PGCs 认 ，2J。GCTI型：发生于新生儿和婴儿的畸胎瘤和卵黄囊 及gonocytes在前减数分裂阶段具有胚胎干细胞样多能性分 瘤 ，部位为睾丸及骶尾区、头颈和脑中线，常显示染色体不平 化潜能。胚胎性干细胞分化多能性导致组织学的显著异质 衡 ，包括 lp、4、6q缺失和 1q与20q捕获。本型可能起源于 性；TGCT可具有模拟躯体任何一种组织的成分 ，包括形成畸 基因组印记部分消除的胚胎性生殖细胞；广为人知的动物模 胎瘤内早期胚胎的模仿性结构；此外，生殖细胞肿瘤还可发 型是小鼠自发性或诱发性畸胎瘤。GCTII型：(典型)精原细 生于生殖腺外，通常靠近躯体中线的部位。TGCT形态的复 胞瘤 (SEM，在卵巢称无性细胞瘤)与非精原细胞性 TGCT瘤 杂性多年来曾使病理学者感到迷惑 ，并造成分类命名与诊断 (N—SEM)。N．SEM包括未分化性的胚胎性癌 (EC)、向胚胎 上的混乱 。 外结构分化的卵黄囊瘤 (YST)与绒毛膜上皮癌 (CC)及向胚 胎系分化的畸胎瘤 (TER)；最常见于年轻男性，发病率最高 1 TGCT的不同分类 在30～40岁；发生于睾丸(和卵巢)及前纵隔、松果体区与鞍 上世纪中期以后 ，国际上对TGCT有两种分类。Collins 上部位。SEM 由一致性 圆形或多角形、均匀弥散性分布 ，胞 和Pugh(1964)把TGCT分为精原细胞瘤与畸胎瘤 (包括分 质含糖原的瘤细胞构成。EC(未分化 N—SEM)由显著间变、 化型、中间型、未分化型与滋养层细胞型)，认为二者分别来 形态与排列方式不一 、常互相重叠的瘤细胞构成。SEM与 源于生殖细胞与卵裂球。Friedmen和 Moore(1946)，Qixon EC均呈 PLAP与 OCT3／4及 NANOG阳性 ；SEM表达 cKIT 和 Moore(1952，1953)，Melicow(1955)及 Mostofi和 Price (原癌基因)，EC则表达SOX2(调控多能性干细胞分化的基 (1973)所进行 的研究将 TGCT分类为精原细胞瘤 、胚胎性 因)、CD30与 CK18。I1型 GCT起源于 PGCs／gonocytes，近 癌、卵黄囊瘤、畸胎瘤 (成熟型与未成熟型)和绒毛膜上皮癌 100％病例的染色体有 12p捕获 ，DNA分析示SEM为超三倍 等型，认为所有 TGCT都源