脊索瘤的临床病理研究进展.pdfVIP

l岳床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012May；28(5) ·553 · 脊索瘤的临床病理研究进展 杨珊珊 ，周晓军 摘要：脊索瘤 (chordoma)是起源于胚胎时期残余脊索组织的 均可发病 ，30岁以后发病多见 ，50～60岁最多见。临床特点 一 种罕见骨肿瘤，呈低至中度恶性，包含上皮和间叶组织两 与病变部位及侵犯程度密切相关 ，脊索瘤常引起椎骨的破坏 种成分。脊索瘤呈缓慢的侵袭性生长，以手术治疗为主，但 性病变合并软组织肿块压迫椎骨，骶尾部脊索瘤以会 阴区麻 术后复发率高。其对传统放、化疗不敏感，常发生局部浸润 木和疼痛进行性加重为常见表现，大多数骶尾部脊索瘤均可 或远处转移 ，预后较差。该文现对有关脊索瘤的临床病理研 扩展至骶前区，直肠检查可以发现硬而固定的骶前肿物 ，肛 究最新进展作一综述。 周皮肤感觉衰退 ，表皮和直肠溃疡；蝶枕部脊索瘤常致颅内 关键词 ：脊索瘤；病理学 ；免疫组化 ；预后；文献综述 压增高和周围结构侵犯，表现为头疼、视力模糊等神经症状 ； 中图分类号：R738．1 文献标志码 ：A 脊柱脊索瘤可以侵犯邻近的脊髓和神经根，出现疼痛、麻木 、 文章编号 ：1001—7399(2012)05—0553—04 无力症状，最终可导致瘫痪。 脊索瘤占原发性骨肿瘤 l％～4％，男女比约为 1．8：1， 3 病理学特点 可发生于任何年龄包括儿童和青少年，30岁以后发病多见， 3．1 眼观 脊索瘤的直径 1—10am不等，绝大多数肿块为 50～60岁患者最多见 (30％)。生长较缓慢，好发于骶尾部 (50％一60％)、颅底 (25％ 一35％)、颈椎 (10％)、胸腰椎 2～5cm。肿瘤质软，呈灰褐色，为胶冻样多结节状肿块，分 (5％)，极少见于中轴骨以外部位…。虽然脊索瘤呈低至中 界清楚并有假包膜。另外，脊索瘤中可有坏死区、新老出血 度恶性，但仍有8％一43％的患者发生晚期转移 (肺转移最 区和钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织，点缀在肿 常见，其次骨、淋巴结、软组织、肝脏、皮肤)，预后较差。笔者 瘤基质内。复发的病灶一般呈多发结节状。 现对脊索瘤的临床病理研究进展作一综述。 3．2 组织病理学 按肿瘤细胞分化程度和形态学特点分为 3个亚型。 1 发病机制 3．2．1 经典型 较多见，光镜下酷似不 同发展阶段 的正常 脊索瘤被认为是脊索残 留物恶变所致。人类胚胎在妊 脊索组织，肿瘤呈分叶状 ，瘤细胞呈条索状排列 ，并被多少不 娠期第3周初，在脊索突和脊索的诱导下，出现了由神经外 等且多为大量黏液样基质分隔。其中一种瘤细胞呈卵圆形 胚层构成的神经板，同时产生 中轴骨的基础组织。在第 11 或多边形，胞质界限不清 ，有时呈合体细胞。胞质内有大小 周时，脊索组织被水、胶原 Ⅱ型、髓核的软骨聚集蛋白聚糖所 不一的空泡，呈典型的液滴样细胞。肿瘤核分裂象较少见。 替代。脊索残留物或者说脊索遗迹可以在椎骨中偶然被发 另一种瘤细胞呈星形，胞质嗜酸性 ，胞质内不含空泡 ，即星芒 现，并且在成年个体中可以成长为小群落的脊索遗迹，Ro— 状细胞。除上述两种形态差别明显的细胞外 ，尚可见外形不 meo等 首先阐述了颅底脊索残留物的存在。近年来，越来 规则 ，在其丰富的嗜酸性胞质背景中可见的网状空泡 ，为 中 越多的研究支持 了 良性脊索细胞肿瘤 (benignnotochordal 间型细胞，可能为星芒状细胞与液滴状细胞的过渡状态。 celltumor，BNCT)是