胸膜肺母细胞瘤2例.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2011Nov；27(11) ·1269 · 及荧光原位杂交法证实其与8号染色体异常有关 。 率可达83％，I／型及Ⅲ型预后较差，5年生存率42％ 。 PPB患者发病年龄常 12岁 。成人发病极为罕见 ， 成人PPB患者的治疗通常采用儿童的修正剂量，以往 目前国内外文献报道仅 10例，年龄 18～53岁，平均 34岁 ， 的研究认为患有儿童型肿瘤的成人往往预后较差 ，但本文报 男性7例，女性 3例。本文例 1归属于成人 PPB，且本例的 道的例 1术后随访2年无复发、转移。 诊断年龄 51岁 ，为 目前所报道的成人 PPB中年龄较大者。 参考文献 PPB患者常以肿物破溃引起的气胸或肺囊肿引起呼吸 困难就诊，伴发热 、胸痛、咳嗽、厌食及乏力等症状 ，少数也可 [1] ManivelJC，PriestJR，WattersonJ，eta1．Pleuropulmonarybias- 表现为体重减轻，也有无症状而偶然发现肺部肿物的报 toma：theso—calledpulmonaryblastomaofchildhood[J]．Cancer， 道 j。 1988，62(8)：1516—26． Dehner等 综合其特征将PPB分为3型：I型为囊性 ， [2] TravisWD，BrambillaE，Muller—HermelinkHK，eta1．Pathology 其组织成分最简单 ，囊壁及间隔被覆良性上皮细胞 ，上皮下 andgeneticsoftumoursofthelung，pleura，thymusandheart 间质内可见圆形至梭形的原始小细胞聚集 ，形似形成层 ，多 [M]／／KleihuesP，SobinLH．WHOclassificationoftumours． Lyon：IARCPress，2004． 数病例可见到横纹肌母细胞样分化 ，而也有一些 I型 PPB [3] DehnerLP．Pleuropulmonaryblastomaisthepulmonaryblastoma 仅可见局部的肉瘤样区域；II型为囊实性，Ⅲ型为实性，大体 ofchildhood[J]．SeminDiagnPathol，1994，11(2)：144—51． 表现为质脆、黏液样或凝胶样，可呈分叶状，常伴 出血和坏 [4] VargasSO，NoseV，FletcherJA，eta1．Gainsofchromosome8 死。此2型常累及脏层和壁层胸膜、横膈膜或纵膈膜 ，其组 areconfinedtomesenchymalcomponentsinpleuropulmonaryblas- 织学特征较 I型复杂，可同时具有母细胞瘤及肉瘤的特征 ， toma【J]．PediatrDevPathol，2001，4(5)：434—5． 也可只表现其中1种特征，局部可见多向分化的恶性间叶成 [5] 王雪莉，奚政君，史 青，等．小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床 分如横纹肌母细胞样、软骨母细胞样及骨母细胞样分化。 病理分析[J]．