血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤.pdfVIP

维普资讯 · l32 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2006Apr；22(2) 血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤 林建韶 ，张建民 ，惠 京 关键词：软组织肿瘤；血管外皮瘤 ；孤立性纤维性肿瘤 可表达 CD34，临床均可伴低血糖症 (肿瘤细胞产生胰岛素样 中图分类号：R738．6 文献标识码：A 生长因子)。因此在最新的WHO软组织和骨组织的病理学 文章编号：1001—7399(2006)02—0132—05 和遗传学分类中将HPC与SFT(包括脂瘤样 HPC)分在同一 组(所谓SFI及 HPC家族) ，同属于纤维母细 肌纤维 Stout等 ¨于20世纪40年代将一种主要 由外皮细胞 母细胞肿瘤中的中间性肿瘤 (偶有转移的)。尽管新分类中 (pericyte)(Rouget1873年首次证实)组成的软组织肿瘤命 保留了“血管外皮瘤”的命名，但Fletcher等 认为很难单纯 名为血管外皮细胞瘤 ，该名称沿用至今。然而，这种细胞除 用组织学形态特征定义HPC。多数HPC(包括脂肪瘤样血 与血管关系密切外 ，尚缺乏特征性形态特征。长期以来诊断 管外皮瘤)应视为SFI的亚型 (变异型)，这一观点被不少学 该瘤只能依据其血管模式，而这类结构模式又可出现于许多 者认为不无道理。此外，过去诊断为HPC的一些肿瘤，还包 良性或恶性肿瘤 ，因此，对是否存在血管外皮细胞瘤有质疑。 括了单相型滑膜肉瘤、婴儿肌纤维瘤病、肌外皮细胞瘤、婴儿 特别是近年来孤立性纤维性肿瘤的概念愈来愈明确后，鉴于 纤维肉瘤、间叶性软骨肉瘤等。尽管持上述观点者承认有呈 其与血管外皮细胞瘤组织学上的相似性 ，有关两种肿瘤的本 血管周细胞分化的病变存在，其 中包括Stout原来描述的肿 质和相互关系的研究成为软组织肿瘤病理中的热点之一。 瘤。但他们认为真正的外皮细胞瘤应是肌外皮细胞瘤 (myo· pericytoma)(图3、4)和鼻窦血管外皮瘤样肿瘤 (sinonasalhe· 1 血管外皮瘤 (hemangiopericytoma，HPC)与孤立性纤维 mangioperieytoma．1iketumor)。以前所谓婴儿 HPC应归入婴 性肿瘤 (∞Htaryfibroustulllor，SFI)的关系 儿肌纤维瘤病中。 1．1 HPC的疾病本质和组织学特征 传统上诊断为HPC 另一种观点则认为作为独立病种的HPC是存在的。 的一些肿瘤，一直被视为血管周细胞 (外皮细胞)起源或 向 Weiss等 虽把HPC与SFI视为同一家族，但仍将这类肿瘤 其分化的肿瘤。诊断时主要依据结构上出现圆形或短梭形 归入血管周细胞肿瘤中论述。他们把出现外皮细胞性血管 的肿瘤细胞、内有薄壁分支状血管并形成所谓鹿角状的典型 图像而缺乏其他特殊分化的肿瘤，仍归为 “血管外皮瘤”，并 认为识别这组病变中的大多数细胞 ，不一定与正常外皮细胞 图像 (图1、2)。但 HPC作为一个独立病种命名以来，一直 受到质疑。主要原因是由于组成该肿瘤的细胞，除了与局部 有关。区别HPC与SFI通常以组织学特征为基础，偶尔使 血管的形态学 (光镜及电镜)联系外，缺少外皮细胞分化的 用免疫组化检测加以支持。两类肿瘤区别见表 1。HPC可 特征以及特异的肿瘤性标记物；HPC的组织学图像常见于 依靠下列组织学特征鉴别：①一致性富于细胞(uniformcel— 许多软组织 良、恶性肿瘤 (正确地应说仅部分区域可出现相 lular)，主要为胞界不清的圆形和短梭形细胞；②典型的血管 似形