脂膜炎的鉴别诊断及临床表现.pdfVIP

诊断要点 1 ．临床特征： （1 ）好发于青壮年女性； （2 ）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等 的凹陷和色素沉着； （3 ） 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状； （4 ） 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累 者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。 2 ．病理诊断：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期： （1 ）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细 胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。 （2 ）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性 的脂肪细胞，形成具有特征性的 泡沫细胞 。 （3 ）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反 应被纤维组织取代，最后形成纤维化。 根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别： （1 ）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不 破溃， 3~4 周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它 系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管 炎。 （2 ）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃 疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。 （3 ）组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血 细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可 出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。 （4 ）结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但 结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型中性 粒细胞胞浆抗体（ P-ANCA ）与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏 死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。 （5 ）皮下脂膜样 T 细胞淋巴瘤：表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向， 与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形 T 细胞， 中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化 CD45RO 和 CD4 阳性，而 CD20 阴性。 （6 ）恶性组织细胞病：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细 胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情 更为凶险，预后极差。 （7 ）皮下脂质肉芽肿病：皮肤损害 结节或斑块，0.5~3cm ，大者可达 10~15cm ， 质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常 见，可持续 0.5~1 年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改 变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润， 晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩 和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。 （8 ）类固醇激素后脂膜炎：风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质 激素，在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节，结节 0.5~4cm 大小不等， 表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、 下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度 应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、 组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。 本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无瘢痕。 （9 ）冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎， 表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环 不良者。 本病好发于冬季，受冷数小时或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节， 直径 2~3cm