血管性血友病因子前肽及ADAMTS13水平在血栓性血小板减少性紫癜诊断中的价值.pdfVIP

四川 大 学 学 ‘医 学 版 JSi di 2011；42(6)：8。7-810 chuanUniv (M edSciEEdi) 。 血管性血友病 因子前肽及 ADAMTS13水平在血栓性 血小板减少性紫癜诊断中的价值 季 杰，刘 霆，孟文彤，卢忠平 四川大学华西医院 血液科 (成都 610041) 【摘要】 目的 探讨联合分析血管性血友病 因子裂解蛋 白酶 (ADMATS13)水平及血管性血友病因子 (vWF) 前肽水平在诊 断治疗血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)中的价值 。方法 对 ll例特发性 TTP患者 、5例继发性 TTP患者、2例移植相关 TTP及 3例疑似 TTP患者 ，采用荧光底物法 (Frets—vWF73)测定 ADAMTS13酶活性 ，双 夹心酶联免疫吸附试验测定 vWF前肽水平 ，将两者作为坐标 图绘制待测标本位置 ，ADMATSI3轴通过 lO 和 vwF前肽轴通过升高倍数值为 3的垂直线将坐标 图分为 4个象限，分析不 同象限患者 的特点。结果 特发性 TTP的ADAMTs13活性均值 为 6．90 ，继发性 TTP的 ADAMTS13活性均值为 3．88 ，移植相关 TTP的 ADAMTS13活性为 13．2 ，疑似 TTP的ADAMTS13活性为 19．46％。4组患者 vWF前肽水平分别较正常血浆 升高了4．2、3．2、4．5和 2．9倍 。在 ADAMTS13／vWF前肽坐标 图中，57．1 TTP患者处于Ⅲ 、Ⅳ象限，移植相关 TTP均在 Ⅱ象限。3例疑似 TTP患者 中，2例处于 I象限。结论 联合 ADAMTs13酶活性及 vWF前肽水平可 以对 TTP的诊断提供参考 ，特别是症状不典型患者 。 【关键词】 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病 因子裂解蛋 白酶 血管性血友病 因子前肽 造血干细 胞移植 TheValue of von W iilebrand Factor Pro-peptide and ADAM TS13 in Diagnosis of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura JjJie，LJUTing，MENG Wentong，LUZhongping． Departmento／Hematology，WestChina Hospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，China [Abstract] Objective ToevaluatethecombinedanalysisofADAMTS13activityandvonWillebrandfactor (VWF)pro—peptidelevelinthediagnosisandtreatmentofthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)．M ethods ADAMTS13activitywasmeasuredbyFluorescencedsubstratemethod (withFrets—vWF73)，andvWF pro—peptide wasmeasuredbysandwichELISA in 11patientswith idiopathicTTP，5patientswith secondaryTTP，2patients withtransp1antationassociatedTTPand3patientswithsuspectedTTP．Ploteachpatient’Sdatainthegraphwith coordinatesofADAMTS13／vWFpropeptide．Theplotwasdividedinto4quadrantsby2lines，onewentthrough 1O inADMATS13axis，andtheotherwentthrough 3invWF pro—peptideaxis．Analyzethecharacteristicsof pointsin differentquadrants． Results M ean ADAM