白塞病合并抗磷脂综合征1例.pdfVIP

广东医学 2013年4月第34卷第8期 GuangdongMedicalJournalApr． ，0l__j4，N0． ．1181． 内障家系突变热点筛查 [J]．中山大学学报：医学科学版， gammacrystallineAandB genesamongIndianpatientswithpedi- 2005，26(1)：79—83． atriccataract[J]．JPostgradMed，2011，57(3)：201—205． [7] NONNENMACHERL，LANGERT，BLESSINGH，eta1．Heredi— [9] VANDERVEENDK，ANDREWSC，NIHALANIBR，eta1． taryhyperferritinemia cataractsyndrome：clinical，genetic，and Crystallinecataractcausedbyaheterozygousmissensemutation in laboratoryfindingsin5families[J]．KlinPadi~r；2011，223 gammaD—crystallin(CRYGD)[J]．MolVis，2011，17：3333— (6)：346—351． 3338． [8] MEHRAS，KAPURS，VASAVADAAR．Polymorphismsofthe (收稿 日期：2012—12—28 编辑：王冰) 白塞病合并抗磷脂综合征 1例 宋星慧 广西柳州市工人医院风湿免疫科(545005) 患者，男，29岁，因反复下肢胀痛2 0．5am×0．5am，无渗液，无触痛，质地 体阳性患者 13例 (19％)，并提示这些 年余，发热 1年半，阴囊溃疡 1个月于 稍硬。入院后辅助检查：血常规正常； 抗体与血管病变有关。Bergman等报道 2012年3月21日入院。患者2年余前 凝血 功能 ：PT22．9S，INR 1．85，FIB 在26例 白塞病患者中抗心磷脂抗体阳 因久坐后出现右小腿肿胀、疼痛 ，局部 486．04mg／dL，余无异常；B：一糖蛋 白 性率为50％(13例)，但只有 IgM型抗 皮温升高，无法行走，于我院急诊科就 I200RU／mL，心磷脂抗体64U／L； 体与正常对照组差异有统计学意义。 诊，查右下肢静脉彩超示 “下肢股静脉、 血沉24mm／h；CRP12．4mg／L，免疫球 Chajek等发现在 白塞病患者中存在低 股浅静脉、大隐静脉汇人部 、胭静脉血 蛋白未见异常 ；ANA、抗 ENA抗体谱均 纤溶活性并表现为血栓性静脉炎。这 栓形成”，于我院血管外科行 “腔静脉 为阴性；HIV(一)。下肢静脉彩超：左侧 些结果均提示，与系统性红斑狼疮类 临时滤器植入术 +右股静脉切开探 股静脉下段、股深静脉起始段、股浅静 似，抗磷脂综合征可能与 白塞病患者出 查+取栓术”，出院后服用华法林3．75 脉、胭静脉血栓形成，部分再通。左小腿 现血管病变相关。高水平的抗磷脂抗 mg／次，1次／d抗凝治疗 ，半年后 自行 后方多发肌间静脉血栓形成。阴囊及双 体存在本身也增加了动静脉血栓形成 停药。之后患者间断有右小腿局部胀 侧睾丸超声未见异常。完善检查后诊断 的风险，机制可能与异常血小板聚集、 痛，不影响日常生活。曾多次于外院查 为：白塞病 (BeheetSdisease)合并抗磷 降低纤维蛋白溶解 、抑制蛋 白C有关。 抗磷脂抗体5O～90RU／mL(阳性)，未 脂综合征 (antiphospholipidsyndrome)。 但另一些研究出现了相反 的结果，El- 予重视。1个月余前患者无明显诱 因 明确诊断后予泼尼松 30mg／次，1次／ thimiou等的研究表示不承认Hall等的 出现左小腿肿胀、疼痛，行走时明显，休 d，硫唑嘌呤 100mg／次，1次 ／d，辅以 研究结果，他们发现在25例 白塞病患 息后可缓解 ，局部皮温不高，于我院门