膜铁转运辅助蛋白的研究进展.pdf.pdfVIP

第 卷 第 期 年 月 !(% ! # #$$ # ! ! ! 膜铁转运辅助蛋白研究进展 ! ! ! !$ ! 关 鹏 段相林 钱忠明 常彦忠 ! ! ! ! 河北师范大学分子神经生物学与神经药理学研究所 石家庄 香港理工大学应用生物与化学科技学系 香港 ! ) ! !; %!) $; 摘要 膜铁转运辅助蛋白 是研究性连锁遗传贫血 小鼠时发现的一种新的铁转运相关蛋 # # V31 !! 4 白 它与铜蓝蛋白 属同一家族 与 不同 是具有一个跨膜结构的完整膜蛋白 主要存在 # ! ! ; , ; , 4 4 4 于小肠绒毛的上皮细胞 作为亚铁氧化酶! 在铁从肠上皮细胞转运到血液的过程是必需的!该基 ; 4 因突变将造成机体严重的铁缺乏 ! 脑内 的发现 为脑铁稳态的调控机制提供了新的认识 文中 ; 4 ; 综述了4的发现 结构 表达 调控及其在脑铁代谢中的作用; 关键词 铁 铁吸收 膜铁转运辅助蛋白 铜蓝蛋白 ! ! ! ! ! 铁是生命体内最丰富的微量元素 在众多的生 调控的认识 对于认识脑铁内稳态的调节机制也有 ! ! !! 理生化反应中都是必需的; 铁平衡的失调!无论是 着重要意义; 铁缺乏还是过量都会引起严重的临床病症; 缺铁不 ( 膜铁转运辅助蛋白基因 ! ! 仅会引起贫血 而且会引起细胞色素酶系活性减 弱 导致电子传递及能量代谢紊乱 过量的铁会催 过去认为 铁从肠上皮细胞被转运至血液循环 ! ; ! 化氧化自由基的形成 从而破坏细胞内成分导致细 的时候需要将二价铁转化为三价铁 这种氧化过程 !