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儿童长骨尤文氏肉瘤的超声诊断价值 陈涛郭稳秦晓婷 高侃邓宇鲲高 莉孔岩 北京积水潭医院超声科(100035) 目的探讨儿童长骨尤文氏肉瘤的超声影像学表现，结合X线平片、CT和MRI， 以提高对其诊断和鉴别诊断能力。 材料与方法对经证实的34例儿童长骨尤文氏肉瘤的超声表现及临床和放射学治 疗进行回顾性复习。 结果34例儿童长骨尤文氏肉瘤其中肱骨16例、股骨7例、胫骨7例、桡骨及 腓骨各2例。超声表现①病变沿骨长轴扩展，骨皮质呈虫蚀样改变；②骨膜反应明显、 呈多层状，可见Codman三角及针状瘤骨；③包绕病变骨可见实性低回声组织肿块， 血流丰富，可取到动脉血流频谱。 结论超声影像有助于儿童长骨尤文氏肉瘤的定性及定位诊断，尤其对骨膜反应、 软组织肿块的现实较为敏感，超声显像在确定肿瘤范围及指导治疗方案制定上有着重要 意义。 尤文氏肉瘤简称尤文氏瘤，是原发于骨的一种圆形细胞恶性肿瘤。按Who统计， 占原发恶性骨肿瘤的6～8％。尤文氏肉瘤是仅次于骨肉瘤的发生于儿童的第二大原发 恶性骨肿瘤。笔者仅就将我院经手术及病理证实的34例儿童长骨尤文氏肉瘤的超声影 像表现进行回顾性分析，探讨其在儿童长骨尤文氏肉瘤诊治中的作用。 资料与方法回顾性分析34例经临床病理证实的儿童长骨尤文氏肉瘤。其中男20 例、女14例，年龄3～14岁、平均9．8岁。发病部位其中肱骨16例、股骨7例、胫 骨7例、桡骨及腓骨各2例。主要体征为局部疼痛及肿块，疼痛开始为间歇性，逐渐加 重变为持续性，尤以夜间为重。局部肿块，皮温高、压痛，浅静脉怒张。15例患者体 温增高(38。C～40。C)，13例患者血沉和白细胞增高，9恶例血清碱性磷酸酶增高， 本周氏蛋白阳性者6例。 结果34例长骨病变均为骨干中心型，超声显示34例患者病变骨皮质破损，粗糙 不光滑。31例有明显多层状骨膜反应，其中28例增生的骨膜被破坏而形成Codman’S 三角。25例显示针状瘤骨，22例可见软组织肿块，软组织包块最小 实性低回声，血流丰富，可取到高阻动脉血流频谱。 讨论尤文氏肉瘤是192 1年首先由Ewing报道的一种少见的恶性非成骨性原发 性骨肿瘤，占原发恶性骨肿瘤的6～8％。尤文氏肉瘤是一种组织起源不明的恶性肿瘤， 可能源于神经外胚层组织。骨尤文氏肉瘤与神经母细胞瘤在临床、影像学和组织学上均 极其相似，提示两者可能关系密切。按照1972年Who原发骨肿瘤组织的组织学分型 4 它属于骨髓肿瘤，是由含糖原的特殊小圆形细胞所组成。与其他起源于骨髓的小圆形细 胞肿瘤的鉴别诊断主要依靠免疫组织化学检查7。发病高峰年龄为10～20岁，约80％ 的患者20岁以下，在青少年中是仅次于成骨肉瘤的常见原发性恶性骨肿瘤。患者男女 比例约为1．4：1。发长骨的骨干或干骺端，亦可发生于骨盆病部位广泛，全身骨髓任何 部位均可能发生，以四肢长骨较多见，如股骨、胫骨和肱骨等。好发于及肋骨等处。临 床及影像学表现多样，超声显像在确定肿瘤范围及指导治疗方案上有着重要意义。 临床表现：主要症状是以局部疼痛为主的红肿热疼，功能障碍及患处肿块，部分病 例有全身发热，不适及乏力，贫血，白细胞增高，血沉增快，酷似炎症表现，易误诊为 骨髓炎，对放射治疗反应敏感。 尤文氏肉瘤的超声影响基础是肿瘤通过侵犯髓腔和哈佛氏小管进行生长，迅速侵及 骨膜掀起并穿透骨膜。尤文氏肉瘤以溶骨为主，但也有骨外膜的反应性成骨4。骨膜反 应与发病部位和年龄有关，发生于青年长骨者有明显的骨膜反应。软组织肿块和软组织 肿胀几乎可见于全部病例，软组织肿块内可见针状瘤骨。骨皮质可见小破损，但常无大 块的骨破坏缺损。病理：肿瘤细胞显现结节状，广泛侵润髓腔并穿透骨皮质并向周围软 组织侵犯，在骨外形成软组织肿块。镜下见瘤细胞较小。呈圆形或多角形，胞浆少染色 浅，大小一致，细胞排成巢型。 病变早期X平线可见少量层状骨膜反应性改变，CT和MRI可发现髓腔早期骨质 破坏，继而X线平片可见髓腔内和骨皮质出现虫蚀状、斑片状溶骨性破坏，骨破损沿骨 干纵轴蔓延范围较广泛，骨膜反应更加明显，出现葱皮样骨膜增生，增生的骨膜被突破 放射状排列的骨针。CT可以较好显示骨质破坏情况，软组织肿块大小及范围，MRI能 较好显示骨内、外病变，肿瘤组织在T1WI上呈低信号，在T2WI信号增高，因常有出 血、坏死，密度及