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骨韧带样纤维瘤的研究进展 齐保闯 唐辉 吕乾 何晓清 郭洪涛(综述) 徐永清(校审) 成都军区昆明总医院附属骨科医院 650032 摘要：骨韧带样纤维瘤是一种少见的良性肿瘤，具有局部侵袭生长、复发 率高的生物学行为。依靠临床症状、体征、影像学检查及病理检查共同诊断， 免疫组化技术的应用有望提高诊断水平。病灶广泛切除术是较为理想的治疗方 法。对特殊病例术后行放疗或化疗证实有效，对于激素治疗的有效性有待进一 步研究。本文就近期研究进展进行综述。 关键词：骨；肿瘤；韧带样纤维瘤；成纤维细胞性纤维瘤 骨韧带样纤维瘤是一种十分罕见的骨肿瘤，又称为骨的成纤维细胞性纤维 瘤、硬纤维瘤、胶原纤维瘤。Jaffe最早于1958年将其命名为“desmoplastic fibroma”。由于此肿瘤在组织结构上与软组织的硬纤维瘤（desmoid tumor） 相似，在1980年被重新命名为“desmoid tumor of bone”。WHO于1993年对 骨韧带样纤维瘤重新定义为：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶 原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。 1 肿瘤特征 骨韧带样纤维瘤显微镜下结构类似于腹壁的韧带样纤维瘤。文 献报道其发病率占良性骨肿瘤的 0.3%[1]。此肿瘤可发生于任何年龄，但据国外 学者统计，患者中不足30岁的青年人占75%，超过 50 岁的仅占 6%[2，3]。没有明 [4] 显性别差异，缺乏特征性的临床症状 。 1.1 好发部位 好发于长管状骨 （肱骨、股骨、胫骨）（56%）、下颌骨 （26%）、 骨盆（14%）[5]。在颅骨、肋骨、额骨等也可见个案报道[4, 6,7]。国外文献报道涉 及到运动系统的大约有150例患者[8]。 1.2 发病机制 到目前为止，没有十分明确的骨韧带样纤维瘤的发病机制 的报道。 Hauben [9]等对 13 例成纤维细胞性纤维瘤患者行免疫组织化学检测， 发现β-连环蛋白均为阴性。Leithner[10]等通过免疫组织化学方法，发现 80 例 韧带样纤维瘤患者中均有组织蛋白-D的表达，推测组织蛋白-D可能与肿瘤的侵 袭性有关。但是否与遗传、种族等因素有关需要进一步研究。 2 诊断 作者简介：齐保闯 ，男，29 岁，汉族，医学硕士在读，研究方向：创伤骨科 联系方式：e-mail， qibaochuang@126.com 通讯作者：唐辉，成都军区昆明总医院附属骨科医院 650032 2.1 临床表现 骨韧带样纤维瘤没有十分特异的临床症状和体征，大多呈隐 匿发病。患者出现持续或间歇性疼痛、肿胀等临床症状时，病变已相对较大。 在长管状骨中，病变多位于骨干或干骺端，骨骺多不受侵犯。若生长板闭合， [6] 病变可侵及骨关节端 。局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明显压痛。临近 [11] 关节的肿瘤可致关节功能障碍 。 2.2 影像学检查 该肿瘤无特征性放射学表现，一般情况下它呈膨胀性、溶 [4] 骨性改变，病灶内有小梁形成，呈肥皂泡样 。CT 和 MRI 在评估该肿瘤时各有 优势。CT在判断骨皮质的连续性上优于X线平片[12]， MRI在评估软组织受侵及 范围上是最佳选择。一般在MRI上病灶界限较为清楚，T1加权像表现中等信号 [13] [14] 强度，T2 加权像表现混杂信号强度 。程勇等 对 12 例骨韧带样纤维瘤影像 学特点总结如下：X线表现：溶骨性破坏11例；溶骨并粗大的骨脊4例，其中 2 例病变区见粗细不等、互相交错的“树根”状肿瘤性骨小梁，密度与边缘性 硬化骨相同；溶骨性改变并轻微硬化边 3 例；皮质突破占 2 例。9 例行 MRI 检 查，T1像上均显示病变区域的信号强度与周围肌肉对比呈等信号或低信号；在 T2像上有8例病变组织大部分信号与周围肌肉相等或略低，高信号面积均超过 病变部分面积的 75%。McCarville [15]等对 17 例