多段截骨矫形體内固定治疗儿童成骨不全症.pdfVIP

第四届中华骨科杂志论坛天津·2012 多段截骨矫形髓内固定治疗儿童成骨不全症 天津医院小儿骨科300211 任秀 杨建平曾裴蔡少华 成骨不全症(osteogenesisimperfecta)是一种基因异常而影响结缔组织合成的疾病。其中大多数 类型是编 I型胶原的基因突变所致，其临床特征包括：骨骼性增加、骨质疏松、 齿发育异常、蓝 膜、关节松弛和脊柱侧弯。本病常为散发，总体发病率在万分之一左右。应用最广泛的成骨不全症分类是 进行性畸形，身材矮小， 齿发育障碍，可有传导性耳 ；Ⅳ型病情中度，可能身材矮小，可伴有齿发 育障碍。最近研究从Ⅳ型病例中单独列出V型骨病，呈常染色体显性遗传，长骨和脊柱骨中到重度弱， 骨折后可见骨痂过度生长，所有病例单侧或双侧前臂旋前或旋后功能障碍，X片可见前臂骨间膜钙化。 成骨不全症患儿因多次骨折、肢体畸形，严重干扰其负重行走功能，临床矫正畸形时面临骨质疏松、 内固定容易松动；钢板固定后因应力改变致钢板两端易再骨折等问题。天津医院小儿骨科自2005年8月 开始尝试采用多段截骨矫形髓内固定治疗儿童成骨不全症，效果满意。本文旨在探讨成骨不全症患儿实行 多段截骨矫形髓内固定手术的安全性，评价其治疗效果及并发症。 材料与方法 岁7个月)。 手术在连续硬膜外麻醉或全麻下进行，患儿在可透射线的手术床上，以便术中使用C_臂。股骨手 术采取后外侧切口。以畸型顶点为中心，切开皮肤皮下组织、深筋膜，将股外侧肌向前翻转后切开骨膜， 骨膜下剥离显露畸型骨段。术中C一臂引导下将畸型骨段截除后，将其截为数段以便矫形。以电钻扩充畸 型骨段以及远近两端的髓腔，选择易于穿过髓腔的最大直径的Rush钉。C一臂透视下决定钉的长度。于股 骨大转子位置另做一小切口，沿大转子位置顺行将Rush钉置入髓腔，通过股骨近端、骨段进入股骨远端 髓腔固定。Rush钉的端放置于大粗隆之上，远端位于股骨远端骨骺水平。对于严重弯曲畸型者，常需放 弃一个或多个骨段，以避免软组织的过度牵拉。骨固定完成后，逐层缝合切口，石膏裤外同定。 对于胫骨矫形及固定同样在可透射线床和C一臂引导下进行。止血带下操作，取前外侧切口暴露畸型 骨段。截取畸型骨段后再将其截为数段，扩充骨段以及远近两端骨干的髓腔。选用可通过髓腔的最大直径 的Rush钉，去除其钉尾的，并根据软组织紧张程度决定钉的长度，使钉的远近两端均位于骨骺水平。 术中先将髓内钉置入胫骨远端髓腔，自足底穿出，随后复位骨段将髓内钉逆行经过骨段进入近端髓腔固定。 术中常需截除一段腓骨，这可以通过胫骨筋膜层的小切口来完成，也可单独取腓骨中下1／3外侧切口。在 骨完全固定后，逐层缝合切口，长腿石膏托固定。 术后管理股骨和胫骨相似。手术6周后， 去石膏管型，以轻型带固定，根据个体需要进行物理康 复治疗，逐渐练习负重及行走。 患儿第一天接受药物治疗时剂量减半。 结果 随访全部123例病例，平均随访时间2年2月(1年1月～5年4月)。全部患儿的对手术结果及 畸形矫正满意，生活自理能力、活动范围较术前有明显改善。74例术前需拐辅助行走患儿，随访时可独 立行走。未出现感染、骨髓炎等并发症，术后肢体长度较术前平均延长2．5cm(1．5-3cm)，无神经血管损伤 病例。3例再次外伤后导致股骨骨折，因为有髓内钉保护，骨折无移位，经休息外固定保护4周后即可恢 复行走。 -4lo． 第口届中华骨科杂志论坛*津·2012 接受米膦酸钼Jf治疗忠儿截苛处米表现延遄愈合。 讨论 形成小全．导致小粱稀疏、骨质晡松、易戥骨f竹㈣畸眠汁折，Ⅲ此义称之为“甘摘”。 儿晰成甘小令m幢tlJ性什质疏松和埘都畸彤常伴|9【Im折。一n纯外l嗣定制动增加继发啊折和畸形加重的 危险性，产生r“¨折一制动一再骨折”的恶性循环。人多数作扦¨意戚骨小争癌患儿阿发骨折和进行性畸 形、功能受概Flbf指征行手术治疗。 治疗成骨币个痖痫人的再发骨折和进行性畸形时．不能采川钢板或外同定支架固定，嘲为骨质弱， 内即技牛fI}骨折、畸趔蜓为加重。 11前多段被制和憾内钉同足U经成为牛翌治疗形jt，rU以矫正畸型、加强肢体强度，减少再次骨折几