舞蹈病认知功能障碍.pdfVIP

Huntington舞蹈病的认知功能障碍 浙江大学医学院附属二院神经内科(310009) 毛可适 综述 张宝荣 审校 摘 要:Huntington舞蹈病(HD)是基底节和大脑皮质变性的一种显性遗传性疾病，本文就HD的认知障碍的解剖病理基 础、神经心理学表现及其解剖环路假说等方面的研究进展做一综述。 关键词:Huntington舞蹈病;认知障碍;基底节丘脑皮质环路 慢性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病或 着HD疾病的进展都有不同程度的下降。具体来 Huntingtondisease(HD)，是基底节和大脑皮质变性 说，反映知觉运动技能的连线测验A型(trailmak- 的一种显性遗传性疾病。其特征为慢性进行的舞 ingtest-A,TMT-A),Stroop单词阅读和颜色命名测 蹈样动作和痴呆。HD基因携带者的研究表明认知 验，符号数字模式测验(symboldigitmodalitiestest, 下降要早于明确的舞蹈动作川。充分认识HD的 SDMT)下降最明显。连线测验反映的是快速视觉 认知功能障碍，对该病的病理生理机制以及早期诊 搜索、视觉空间排序和认知定势转移。其中连线测 断和治疗有重要意义。