Castleman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及其纯红再障1例附文献复习.pdfVIP

；羽匕省医学会血液学分会第七届年会暨河北省医师沦会血液科医师分会第四届年会论文汇编 1467一1473： r 2∞6，20(7)： myelolna闭．Leukemia 【2】朱琦，胡钧培，叶为德．沙利度胺对多发性詈髓瘸患者止凝血功能的影蛹【J1．血栓与止血，2006．12(3)： 111一113 【3】朱琦，唐勇，姚一芸等．硼荷佐米对多发性骨髓瘤患者止凝血功能的影响[J]血栓b止血，20【1．17(2) 73—75 7．CastIeman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯 红再障l例附文献复习 河北唐山钢铁集团有限责任公司医院血液肿瘤科河北唐山063000冯术青崔晓聪李晓字 朱梦波杜小梅闺兴双高峰 【摘要】 目的探讨Castleman病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 及纯红再障(PRCA)的诊断及治疗措施。方法2012年3月我院收治1例caStleman病合 并重型温冷双抗体型AIHA及PRCA的患者，对其临床资料进行回顾性分析并文献复习。结 果该患者以极重度贫血入院，伴有意识障碍，经过输注洗涤红细胞后意识转清。行血常规 及瓶型检查时向液自凝，向塑鉴定及交叉配帆困难。咖红蛋自最低为19．29厅。网织红细胞 计数0．002，总胆红素及间接胆红素升高，Coombs实验阳性，Hams实验阳性，红细胞／粒细 胞CD55、CD59抗原表达正常，免疫球蛋白IgG、I蚺I升高，补体C3下降，冷凝集素实验 阳性。颈部淋巴结活检示Castleman病。骨髓细胞形态学检查提示纯红细胞再生障碍性贫血。 确诊为castlemaIl病合并温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红再障危象。经甲泼尼龙、 环磷酰胺、环孢A等多种免疫抑制剂联合辅助血浆置换等综合治疗措施，使患者疾病在短 期内得以有效控制。 结论Castleman病合并重型温冷双抗体型舭HA及PRCA临床少见， 疾病诊断应强调进行详细的病史采集及对各种相关实验室检查的综合分析，避免误诊漏诊。 多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施能够提高治疗反应。 关键词Castleman病；自身免疫性溶血性贫血；温冷双抗体型；再生障碍性贫血；纯红细胞 自身免疫性溶血性贫血(AJHA)是由于体内免疫功能调节紊乱产生红细胞自身抗体， 该抗体吸附于红细胞表明，通过抗原抗体反应，导致红细胞破坏加速，寿命缩短而引起的溶 血性贫血。根据自身抗体病理特性不同可将该病分为温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。 1983年Sokol等Ⅲ定义温冷双抗体型为血清中既有温型抗体(主要为IgG、C3，极少数为I删、 IgA)，又有冷凝集索。该病病因复杂，分为继发性和原发性两大类，是临床难以根治的血液 病。我院于2012年3月收治1例castlemall病合并重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及 纯红再障危象患者，经过综合治疗取得良效，现报告如下： 患者男性，59岁。因“乏力10天，加重伴发热、谵语1天”于2012年3月25日入 院。患者10天前无明显诱因出现乏力，头晕，当地诊所以“脯动脉供血不足”给予活血化 瘀治疗无效。l天前患者乏力加重，行走困难。伴发热，体温最高38．9℃，无畏寒、寒颤， 无咳痰、腹泻，无血藏、黑便等症，偶有谵语，不能进食。当地医院查血常规示白细胞3．7 36．5℃， ×10_几，血红蛋白549几，血小板159×109／L。为进一步诊治入我院。入院查体：T BP1lO／70mlIlHg，平车推入病房，重度贫血貌，意识模糊，言语表达欠清楚。皮肤及巩膜轻 度黄染。双颈部、腋窝及双腹股沟区可及多发肿大淋巴结，大者约花生米大小，质中等，活 动度可，无触痛。双肺呼吸音低，未闻及干湿性哕音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未 及。实验室检查： 入院后行血常规及血型检查血液自凝，血型鉴定及交叉配血困难。血常 淋巴浆细肫庆南 河北·唐山 河北省医学会血液学分会第七届年会暨河北省医