川崎病冠状动脉损害.pdfVIP

塞崖』L垫蝤压盘查2螋!箜蔓!§鲞筮5塑』丛挫』盟扭旦型亟芝!＆趔型i笪2螋!，堕如!§垒生：§ 337· DY and 0 9 MdssnerHC．LeungSulyerantigerm，eonvcntionalatttigens The RowleyAll the ofKaw^saki ventional InfeclDis efiok,gy syndrome[]]pediatrInfectDisJ，2000； antigen[J]?pediatrJ．199％18：69～70 19：91-94 (收稿：200108—10) 川崎病的冠状动脉损害 刘亚黎 【关键词】川崎痛冠状动脉儿童 2 【中圈分类号】R593 I文献标识码】A 川崎病(KD)义称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，临床瘤：一般在d12开始出现冠状动脉的扩张．也有极少数病人 上以持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤粘膜弥漫性潮 在病程的第1周后出现。第8周最为明品，急性期内冠状动 红、颈部淋巴结肿大、指(趾)端的硬性水肿及膜样脱皮等为 脉瘤的发生率最高为25％一30％，急性期之后瘤的发生率 主要表现，主要危及生命的损害是冠状动脉损害，如冠状动 仅为10％-20％¨J。(1)急性期一过性冠状动脉扩大：动脉 脉狭窄、血栓、梗死、瘤破裂等，可导致猝死。此病由开本的 瘤在病程的60d内恢复正常称之。(2)持续性冠状动脉瘤： 冠状动脉瘤持续到发病60d以后称之，通过造影检查，多数 川崎教授在1967年首先报道11j．1972年草川教授对丽名有 心肌梗死症状患儿进行了冠状动脉造影，首次发现了冠状动 病人在1a内恢复正常，约5％～6％不能恢复。(3)冠状动 脉瘤的改变，当时其发生率为244％．近年来由于丙种球蛋 脉瘤血栓性闭塞：冠状动脉瘤本身无症状，除了瘤破裂以外。 白等药物的早期应用，其发病率已降低为13％旧一。 还可以发生血栓性闭塞，其在巨大动脉瘤时易于发生。(4) 一、病因与发病情况 冠状动脉狭窄：多在发病后4～7周开始发生，Suzuki等人从 病因不详，目前认为与免疫异常及病毒感染有关。日本 人发病率最高，1994年报道有125万人，中国1995年福冈变，其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄占637％．主要是 国际川崎病学会报告为3991例。1a以下的婴幼儿发病率 右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支。严重狭窄可引起 最高．8a以后明显阵低．80％在5a内发病。 心肌供血障碍导致心绞痛，们与成人动脉硬化所致的冠状动 二、冠状动脉的病理损害 脉狭窄相比，KD的侧枝或吻合枝发育较良好。3缺血性病 主要病理变化为垒身中、小动脉血管炎，冠状动脉的损 变(1)心绞痛：因为患儿小会主诉而不易发现，如婴幼儿有 害直接危及生命，所以至关重要。藤原将其分为四期：1．初 面色苍白、冷汗、烦躁不安等症状，要提高警惕。(2)心肌梗 期(1～2周)：徽细血管炎．小动脉内膜炎，血管周围炎；2．极塞：发病率最高在KD发病的1～3个月或6～12个月。3／4 的病人发生在1a内．5a内发病者占95％。在过劳时易诱 期(2--4周)：冠状动脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成。 瘤内有血栓形成时可引起栓塞和血管腔的狭窄；3肉芽肿期 发，睡眠状态时以早上好发，表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹 (4～7周)：中型动脉内有肉芽增生、血管内膜增厚，小动脉炎痛、呕吐，心电图的n、111、avF导联上的Q波异常等，但其心 症消退；4陈旧期(7周)：中型动脉瘢痕形成、内膜肥厚、狡肌梗死较成人症状轻”!。 窄、钙化…。