特殊抗原抗体介导的脑病.pdfVIP

· 129· 特殊抗原／抗体介导的脑病 郭芳综述 张拥波 王佳伟 王得新审校 摘要： 特殊抗原／抗体介导的脑病为一组与副肿瘤综合征和非副肿瘤综合征相关的脑病。具有亚急性起 病、存在病理性抗体和或广泛性炎性反应的特点．其病程进展迅速，免疫调节剂或肿瘤相关治疗对其有效。该组 脑病通常累及边缘叶和皮质结构，皮质下结构亦可受累．常伴有认知障碍。本文对其临床特点、诊断和治疗做一 全面综述。 关键词：抗原l抗体；脑病；认知障碍 中图分类号：R741．02文献标识码：A文章编号：1006—2963(2012)02—0129—05 抗体可能对诊断副肿瘤综合征相关脑病有帮助，但 l 副肿瘤综合征相关的脑病 未检测出该抗体不能排除该病。有研究显示50％ 副肿瘤综合征相关的脑病是一组因脑脊液和 ～60％的I。E患者血清中存在抗体L8‘9]。抗体阳性 血液中产生的抗神经元抗体导致局灶性神经系统 患者可依据靶抗原大致分为两组：第一组患者体内 en- 症状的炎性疾病。包括边缘叶性脑炎(1imbic 存在对细胞内神经抗原反应的抗体，包括抗Hu抗 体、抗Ma2抗体、抗CV2／CRMP5抗体和抗神经 cephalitis，I。E)、亚急性小脑变性、斜视性阵挛一肌 阵挛、脑脊髓炎、感觉神经元病和Lambert-Eaton元突触前膜蛋白抗体；第二组患者体内存在对神经 综合征等，其中最常见的导致认知和行为障碍的副 细胞膜抗原反应的抗体。包括抗电压门控性钾离子 肿瘤综合征是I，E．其产生的抗体作用于边缘系统。 channel，VGKC)抗 通道(voltage—gatedpotassium 目前。副肿瘤综合征被认为是由自身免疫机制 所导致。中枢神经系统(CNS)的抗原可能与异位partatereceptor．NMDAR)抗体。 的肿瘤抗原，如癌相关神经抗原相似。位于CNS 1．1抗Hu抗体阳性脑病抗HU抗体，又称抗 外的癌相关神经抗原激活机体防御性免疫反应后， 神经元核抗体1型。Hu是I。E最常见的细胞内抗 所产生的抗体和细胞毒性T细胞穿过血一脑脊液屏 原。体内有抗Hu抗体的神经系统综合征患者通 障与表达同样癌相关神经抗原的神经元互相作用， 常是吸烟者和小细胞肺癌患者¨]，不足5％的患者 导致CNS组织损害…。I。E可因隐源性肿瘤产生可能一直未在体内发现肿瘤¨…。此病最常见的临 的抗体所导致心]，也发生于未发现肿瘤的患者一5。， 床表现是I。E或亚急性d,N变性，其他综合征亦包 LE患者中约70％在未发现肿瘤前已发生了上述括脊髓炎、持续性局限性癫痫、癫痫持续状态、感觉 神经元病和中枢性肺通气不足综合征等【l0。。目 反应[6]。同时，LE患者中约40％未检测到CNS 抗体[7]。目前发现与副肿瘤综合征相关的肿瘤种 前。对此病可实施的治疗措施包括肿瘤切除和针对 类多样。其中以小细胞肺癌最常见，其他肿瘤包括 T细胞反应的免疫治疗…o。 睾丸肿瘤、肺癌的其他类型、乳腺癌、霍奇金病、胸 1．2抗CV2抗体阳性脑病抗CV2抗体通常由 腺瘤、卵巢畸胎瘤、结肠腺癌和食管癌。与I，E相 胸腺瘤和小细胞肺癌组织产生[6]。血清学研究显 关的肿瘤包括慢性髓细胞样白血病、浆细胞恶性增 示此脑病同样也可能产生其他副肿瘤性抗体，如抗 生、成神经细胞瘤以及发生于卵巢、前列腺、纵隔、 Hu和抗Zic抗体…J。此病临床表现为认知障碍 肾脏和膀胱的恶性肿瘤㈤J。 综合征的患者极少仅累及边缘系统，可因继发累及