肛管直肠恶性黑色素瘤的研究概况.pdfVIP

维普资讯 ·404 · ModemPractica1Medicine，May2008，Vo1．20，No．5 · 讲座与综述 · 肛管直肠恶性黑色素瘤的研究概况 申龙河，金 日 【中图分类号】 R735．38 【文献标识码】 C 【文章编号】 1671—0800(2008)05—0404—03 肛管直肠恶性黑色素瘤 (Anorectal 有 I型神经纤维瘤病患者发生的AMM与 骨等处，此点与直肠癌有很大区别。李 malignantmelnaoma，AMM)是一种恶性 基因缺失有关，切除肿瘤的基因分析确定 晓霞等 报道 28例本病，就诊时已有4 度极高、预后极差的恶性肿瘤 。由于 了起肿瘤抑制作用的NF1等位基因缺失。 例肝或肺转移。(2)淋巴转移，其转移途 AMM少见，自1857年Moore报道首例 径与肛管直肠的其他恶性肿瘤相同，可 3 病理特点 至今，对本病多为小样本的回顾性分析 发生直肠上动脉旁、肠系膜下动脉旁、腹 报道，其报道的病例不超过500例。本 AMM可起源于肛管的黑色素母细 股沟、闭孔、髂 内外、腹主动脉旁淋巴结 文对AMM 的研究概况作一综述。 胞、黑色素细胞，亦可从位于该处黑痣恶 转移。Konstadoulalds报道盆腔淋巴转 变而来，亦可起源于直肠粘膜腺体的鳞 移率 67％，腹股沟淋巴结转移率27％。 1 发病特点 状化生或移位的神经脊细胞。肛管直肠 (3)直接浸润，本病生物特征为肿瘤易向 AMM 临床上少见，肛管直肠是仅 交界部聚集着大量黑色素细胞，这是发 上，经直肠粘膜直接蔓延，并侵及盆腔组 次于皮肤、眼睛的恶性黑色素瘤第三好 生AMM 的组织学基础，也是齿状线附 织，而原发灶周围器官如阴道、子宫、前 发部位，占全 身恶性 黑色素 瘤 的 近多发 AMM 的原因。多数学者认为 列腺、膀胱等则较少受累m。 O．2％～3％，占所有肠道原发恶性肿瘤的 AMM只发生在肛门肛管区域，不发生 5诊断 1％以下，占直肠恶性肿瘤的 1．66％，占肛 在直肠，病变沿黏膜 由下向上浸润继发 管恶性肿瘤的6．7％…。AMM 和直肠腺 引起直肠肿块，故应视为转移，但Molino AMM 的诊断主要依靠临床表现、 癌同时发生罕见 。Cagir等”报道 117 等 证实，直肠恶性黑色素瘤起源于直肠 肛门直肠检查及病理检查。CT有助于 例AM_M患者中，男女之比为 1：1．72；平 黏膜的黑色素细胞。多数AMM 产生黑 分期，MRI有助于鉴别本病和其他肛管 均发病年龄 (66~16)岁；女．1生平均发病年 色素，少数不产生，但明显的黑色素只存 直肠的肿瘤。本病症状以便血和局部肿 龄 71岁，高于男性平均发病年龄 57岁 在于20％的病例中。肿瘤多数突出于肠 块常见，易误诊为息肉、痔、癌、痢疾和肛 0．001)。Weinstock 报道 ，AMM 腔，呈息肉型和结节型，一般质地较软， 门直肠脱垂等，首次就诊极少能确诊，误 发病率为 1．7，百万人 ·年，不同种族的 当肿瘤较小时表面光滑，部分呈紫蓝或 诊率可高达 73％“。因本病恶性程度高， 人群在发病率及发病年龄方面无差异。 褐色，息肉型常有蒂，蒂多较短而宽，结 转移早，诊断时常已进入中晚期。出现 节型初时表现为隆起的小结节，较大时 症状至确诊时间为 1—25个月，多数在 2 病因 形成菜花状，易向黏膜下浸润。病灶多 3-6个月。94．7％的AMM 在距离肛缘 良性黑痣是产生AMM 的主要原因 为单发，少数病例可因粘膜下播散而形 5cm范围内；肿瘤最大径(3．3±2．1)cm， 之一。AMM 患者中 65％～84％有黑痣 成多发的黏膜下卫星结节。 故直肠指诊多可触及息肉或结节样肿 史，AMM 是 良性黑痣反复受刺激或损