北京儿童医院临床病例讨论.pdfVIP

临床病例讨论——呕吐、咳嗽、气促、发热、昏迷 金洪 邹丽萍 北京儿童医院 病历摘要 患儿，女，１岁８个月，因呕吐３天，咳嗽气促２天，嗜睡、发热１天入院。患儿于 入院前３天无明显诱因出现非喷射性呕吐，次日开始阵咳伴气促，１日后出现嗜睡并发热， 体温达３８．８℃，并渐转为昏睡，即入院。患儿病后无抽搐、腹泻。否认病前不洁饮食、 毒物药物接触史及头颅外伤史。 个人史 第二胎，足月顺产，生后无窒息，出生体重３２００ｇ，新生儿期体健，母 乳喂养，４月龄起添加辅食，智力体力发育同正常同龄儿。生后１１个月时曾患“肺炎”， 在当地住院治疗７天好转出院。 家族史 父母非近亲结婚，均体健。母Ｇ２Ｐ１，第一胎自然流产，第二胎为本患儿， 孕１月余曾先兆流产，经“保胎”治疗好转。余家族史无特殊。 入院查体 Ｔ ３６．１℃，Ｐ １３０次／ｍｉｎ，Ｒ ４０次／ｍｉｎ，ＢＰ １２ ／８ ｋＰａ（１ ｍｍＨｇ＝０．１３３ ｋＰａ）。发育营养中等，浅昏迷状，呼吸稍 深长急促。皮肤弹性稍差，卡疤（＋）。头围４４．５ ｃｍ，前囟已闭，眼窝稍凹陷， 双瞳孔对光反射迟钝，双鼻唇沟对称，唇稍干，咽反射弱，颈抵抗（±）。双肺呼吸音粗， 无罗音，心音有力，肝肋下剑下均２．５ ｃｍ，质中边锐，脾未及。四肢肌张力偏低， 双侧膝腱反射减弱，余腱反射正常引出，双巴氏征（±），克氏征、布氏征（－）。 实验室检查 血常规 ＷＢＣ ４．３×１０９／Ｌ，Ｎ ０．７８，Ｌ ０．２０，Ｍ ０．０ ２，Ｈｂ １２２ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ １７０×１０９／Ｌ。尿常规 ｐＨ ６．２，比重１．０ ２５，葡萄糖（－），酮体（＋＋＋），蛋白（－），镜检（－）。血气分析：ｐＨ ７．２ ９９，ＰａＣＯ２ １０．８ ｍｍＨｇ，ＰａＯ２ １８７．１ ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３－ｓ ｔｄ １１．６ ｍｍｏｌ／Ｌ，ＢＥ　Ｂ　 －１７．８ ｍｍｏｌ／Ｌ。血生化：Ｎａ １ ２９．９ ｍｍｏｌ／Ｌ，ＣＯ２ＣＰ ５．６ ｍｍｏｌ／Ｌ，阴离子间隙（ＡＧ）２４ ｍ ｍｏｌ／Ｌ，尿素氮（ＢＵＮ） ８．４ ｍｍｏｌ／Ｌ，肌酐（Ｃｒ） ８０ μｍｏｌ／ Ｌ，ＧＳ ７．２２ ｍｍｏｌ／Ｌ，ＡＬＴ １３．４ ＩＵ／Ｌ，ＡＳＴ ２５．５ ＩＵ ／Ｌ，乳酸１．９ ｍｍｏｌ／Ｌ，余血电解质、骨代谢、心肌酶、血脂均正常。血氨１ ９０ μｍｏｌ／Ｌ（参考值：＜５４ μｍｏｌ／Ｌ）。血沉、Ｃ反应蛋白均正常。血培 养无菌生长。脑脊液细胞数２个／μｌ，糖５．０ ｍｍｏｌ／Ｌ，氯化物６４９ ｍｇ／ ｄｌ，蛋白５３．２ ｍｇ／ｄｌ。病毒抗体及菌体抗原均（－），普通培养（－）。 头颅ＣＴ平扫未见异常。脑电图异常，背景活动见全区低中幅及少量高幅慢波，顶区 似有少许睡眠纺锤波，刺激后全区可见普遍 ０．５ ｃ／ｓ、部分 １．０～ １．５ ｃ／ｓ δ 活动，波幅范围１５０～２６０ μｖ。ＰＰＤ １ ｕ（－）。Ｘ线胸片：两肺纹理多， 无具体片影，心膈（－）。腹Ｂ超：肝大肋下２ ｃｍ，实质回声均匀；双肾偏大，形态 正常，回声增强（同肝）。双肾上腺未见异常。血尿毒物检测（－）。 入院后予患儿补液、纠正脱水酸中毒、抗感染、限蛋白饮食等治疗，但患儿很快进入 昏迷状态，脱水酸中毒顽固难以纠正，ｐＨ最低达６．９，ＡＬＴ进行性升高至１８９ Ｉ Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ升至６１２ ＩＵ／Ｌ，最终出现休克，多脏器功能衰竭，虽经多方抢救 并行气管插管，仍于入院第４天死亡。因家长不同意尸检，仅行肝穿检查。光镜病理结果 显示部分肝细胞胞浆微囊泡状变性，部分核空染，汇管区少量淋巴细胞浸润，苏丹Ⅲ染色 可见脂肪颗粒；电镜示肝细胞中充满大量高度肿胀的线粒体，嵴断裂，基质密度下降，线 粒体内未见特殊颗粒，肿大线粒体间有少量大脂滴分布，其他细胞器减少，未见高密度线 粒体存在。 病例讨论 郑伯花医师 本病例特点：（１）１岁８个月女孩儿，急性起病，病程３天。（２） 以频繁呕吐、咳嗽气促、进行性加重的意识障碍、发热为主要表现。（３）生长发育史正 常，生后１１个月曾患“肺炎”。（４）母曾有不明原因自然流产史，孕本患儿早期曾有 先兆流产保胎史，余家族史（－）。（５）查体呈浅昏迷状，轻～中度脱水貌，深大呼吸， 肝稍大，四肢肌张力偏低，双膝腱