三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡1例.pdfVIP

·312 · doi 10.3969/j.issn. 1673-4254.2015.02.34 J South Med Univ, 2015, 35(2): 312-314 病例报告 三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡11例例 1 2 徐 飞 ，周忠江 1 2 浙江大学医学院，浙江 杭州 310058 ；南方医科大学南方医院心内科，广东 广州 510515 摘要：三尖瓣下移畸形又称Ebstein 畸形，是一种较为罕见的先天性心脏病，主要病理改变为：三尖瓣（主要隔瓣和后瓣）不附着 在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室，同时瓣膜及瓣下结构异常。由于右室发育不全及功能障碍和三尖瓣关闭不全导致的右心 容量负荷增加，表现为劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。本文就三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡1例 进行报告。 关键词：三尖瓣下移畸形；右心衰竭；心源性肝损害；下肢溃疡 Ebsteins anomaly with refractory right-sided heart failure and leg ulcers: a case report 1 2 XU Fei , ZHOU Zhongjiang 1School of Medicine, Zhejiang University, Hangzhou 310058, China; 2Department of Cardiology, Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou 510515, China Abstract: Ebstein malformation is a congenital heart disease characterized pathologically by displacement of the septal leaflet of the tricuspid valve towards the apex of the right ventricle of the heart. Hypoplasia, dysfunction of the right ventricle and tricuspid regurgitation cause an increased volume load of the right heart and result in the clinical manifestations of chest tightness, shortness of breath and fatigue after activities, palpitation, cyanosis and heart failure. We report a case of Ebstein ’s anomaly with refractory right heart failure and leg ulcers. Key words: Ebsteins anomaly; right heart failure; cardiogenic liver damage; leg ulcer 三尖瓣下移畸形又称Ebstein 畸形，是一种较为罕 见的先天性心脏病。本例患者除存在三尖瓣下移畸形 外，同时合并肝功能损伤、双下肢严重皮损伴感染及全 心衰竭等状况，近5 年予以内科药物保守治疗，但病情 反复并逐渐进展。 1 临床资料 1.1 一般情况 患者男，44 岁，因“活动后胸闷30余年，腹胀、双下 肢水肿及溃烂1年，加重1月”于2013 年12月3 日第5次 入院。患者慢性病容，颜面浮肿，皮肤巩膜轻度黄染，口 图1 患者右下肢溃疡及双下肢紫褐色色素沉着