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二第53届美国血液年会“教育文集”汇编 一掣些掣型竺罂型出出型些坐型些坐盟2坚竺坐掣型坐磐些竺竺掣竺磐幽兰2掣=坚掣些型型罂竺攀掣罂型罂型些L——_————————————-_——————————————_———————_————一 生率与ITP患者静脉血栓栓塞发生率相比无明显增加，并且血栓形成事件与血小板计数无关。然而，在已 有动脉或静脉血栓倾向的患者使用这些药物应该小心。至今在用这两种药物治疗的患者中，还没有髓系 肿瘤增加的报告。两种药物反跳性血小板减少的发生率lO％。应该在停药后4周密切监测血小板计数。 的肝毒性。 单药治疗难治性ITP 硫唑嘌呤、达那唑、环磷酰胺、环孢霉素A和霉酚酸酯治疗ITP疗效有限。没有一种药物能够诱导超 过30％难治病例不用维持的缓解，同样表现在脾切除后难治病例。在一项报告中，环磷酰胺脉冲式治疗， 13／20例患者完全缓解，中位随访期2．5年，8例患者仍处于缓解中。即使是造血干细胞移植也只有25％．33％ 的缓解率，且没有多年随访数据。 ITP治疗争议 难治性脾切除术后患者接受TPO受体激动剂治疗的随机试验报告的高反应率，使得该类药物成为此类 患者药物治疗的选择。但是，对于激素治疗失败的初诊ITP患者，二线治疗的选择一直充满争议。治疗选 择包括：(1)腹腔镜下脾切除术：并发症低，持续缓解率最高；(2)脾切除术前美罗华治疗：5年1／5的患者有 不用维持的缓解；(3)用TPO受体激动剂长期和无限制的治疗，维持—个安全的血小板计数，而不用其他免 疫抑制剂或切脾。—个续贯的糖皮质激素治疗后的长期随机试验，可以为—个更符合逻辑的治疗规则提供 临床数据。 张俊峰高亚明编译马一盖审校 获得性血小板功能疾病 麟一 BarbaraA．Konkle 摘要 血小板功能异常通常都继发于药物、创伤性操作、身体病理状态和基础血液病。这篇文章总结了目前 发表的一些论文的数据。很多药物和食物添加剂在体外实验中被证明有血小板抑制作用，但是在临床上， 其中很大一部分对出血风险的影响尚不明确。血小板抑制剂在血管疾病的治疗中很重要。这些数据帮助我 们掌握这些药物防止出血并发症。肾衰患者的出血风险在透析和使用EPO后有所减少。但是这一问题并没 有完全解决。血小板功能异常经常伴随着心血管疾病和心肺旁路(CPB)和体外氧合交换膜的运用。血液 基础病包括骨髓增殖性疾病(MPDs)、骨髓增生异常、副蛋白血症和免疫性血小板减少(ITP)通常也被 认为与血小板功能异常导致的出血并发症相关。了解影响出血风险的因素和如何治疗获得性血小板功能异 常，这些相关知识对优化患者的治疗非常重要。 前言 血小板功能异常通常都继发于药物、手术、身体病理状态和基础血液病(表1)。知道这—情况什么 -240 第53届美国血液年会“教育文集汇编二 ———————————————————————————————_————————■掣出幽幽幽幽幽幽■出出坚出型型■：：：：：：：：：：出掣幽罂出型掣幽幽必型业幽罂出业型掣唑幽幽幽业坚坐一 时候发生，找到合适的诊断工具，评估血小板功能异常的临床影响，这些对避免病人出现出血并发症非常 重要。 表1 获得性血小板功能异常的原因 药物 草药添加剂和食物 肾功能衰竭 CPB和体外氧合膜 骨髓增殖性疾病 骨髓增生异常综合征 副蛋白血症 血小板抗体诱导的血小板功能异常 药物和添加剂 据报导，超过100种药物、食物和添加剂有抑制血小板功能的作用，其中大部分的临床意义尚不明 确。很多药物影响血小板功能，有些起着治疗作用，有些是副作用。抑制血小板聚集功能的药物见表2。 表2影响血小板功能的药物 有临床出血表现的药物 环氧化酶一1(COX—1)抑制剂 阿司匹林 布洛芬、萘普生、吲哚美辛、双氯芬酸、酮咯酸等 噻氯吡啶 氯吡格雷