再生障碍性贫血de治疗进展.pdfVIP

StraitPharmaceuticalJournalVo123No．62011 再 生 障 碍 性 贫 血 的 治 疗 进 展 单秀山(浙江青田县人民医院 青田323900) 摘要 ：再生障碍性贫血是一种少见的造血干细胞障碍导致外周血细胞和骨髓细胞减少的疾病。目前对再生障碍性贫血的有效治疗方法主要有 免疫抑制剂治疗、大剂量环磷酰胺应用和造血干细胞移植。对再生 障碍性贫血 的治疗研 究仍在不断探索 中，所以一些新的治疗方法可能被采 用。 关键词 ：再生障碍性贫血；诊断；免疫抑制剂；环磷酰胺；造血干细胞移植 中图分类号 ：R969．4 文献标识码 ：B 文章编号 ：1006．3765(2011J．06—0217，02 ． 再生障碍性贫血 (AplasticancmiaAA)简称再障，是多种 2 治疗 病因引起的造血功能障碍，导致红骨髓减少，代 以脂肪髓，造 2．1 支持治疗 SAA最好居住在无菌环境 (无菌层流室或 成以全血细胞减少为主要表现的一组综合征 1【]。根据患者的 无菌层流罩)。当再障患者 lib50g·L-。，且贫血症状明显， 病情、血象、骨髑象 及预 后。可分 为重型 (SAA)和 非重型 可适当输注红细胞 ，纠正贫血引起的症状和体征。如血小板 (NSAA)。重症再生障碍性贫血发病急、出血严重；血小板 减少1．0x10 ·L-。。且有明显出现症状和体征者．给予输注 20000·mm～，粒细胞 500·mm一，网织红细胞极低或消失； 血小板 10U。应用止血药物。纠正出血。再障患者易感 冒，但 骨髓再生功能明显低下，主要 以淋巴细胞和非造血细胞为主。 不宜用含影响造血系统的解热药及其制剂 。遇到有感染情 此类患者约有 50％以上于发病数月内死于葡萄球菌败血症 况。应根据感染部位及性质．选择适宜抗生素治疗。有条件者 或卡 氏肺囊虫等感染或出血。再生障碍性贫血实质为不同致 可使用胸腺肽 、小剂量丙球。当遇上 VSAA可输献血者的 白 病 因素所导致的造血系统异常后所致的最终病理状况 。临床 细胞等手段 。提高患者非特异性免疫功能，杀灭体 内病毒及微 研究证实抗淋 巴细胞球蛋 白(ALG)／抗胸腺球细胞球蛋 白 生物。控制感染 。 (ATG)联合环孢索 A的强化免疫抑制治疗可产生 70％～ 2．2 免疫抑制剂治疗 马和兔的抗胸腺细胞球蛋 白(ATG) 8O％的有效率．但仍有一部分病例属免疫抑制治疗难治或免 及猪抗淋巴细胞球蛋 白(ALG)：目前使用马ATG加环孢菌素 疫抑制治疗后复发的。提示免疫异常介导的HSC损伤并非 A(CsA)。兔ATG加 CSA。猪ALG加CSA，均可作为治疗重型 AA的唯一致病因素。骨髓微环境基质细胞及分泌的因子。 再障的一线用药。在 2O世纪 70年代 Mathe首次应用ATG 如 MSCS、血管 内皮生长因子(vEGF)、粘附分子、转化生长因 治疗再障，现在 已成为再障主要免疫抑制治疗手段，其作用机 子 BJ(TGF-131)以及遗传基 因均参与免疫调节剂造血调控可 制是破坏或抑制 T淋 巴细胞 。马ATG的剂量 1O～15mg／(kg 能与 AA发病有关。 · d)，兔 ATG 3～5mg／(kg·d)，ALG25～35mg／(kg·d)，疗 程 1 诊断 均为 5d。使用 ATG前应做过敏试验 ，阴性者方可使用。使 疾病的及时、准确诊断对选择恰 当的治疗、提高治愈率， 用 ATG前及使用时均应 同时使用皮质激素 。用药 l周后可 减少病死率极为重要 。目前 已明确认识到再障是一种以骨髓 能出现血清病反应。如发热、皮疹、关节酸痛，甚至 出现胸 闷、 造血组织为靶细胞 ，T细胞免疫功能亢进为特征的 自身免疫 气急、喉头水肿等。均可使用皮质激 素处理。环孢 菌素 A 性疾病。诊断再障既要有形态学上骨髓衰竭的证据。又要有 (CSA)：因ATG／ALG大多不单独使用，均与 CSA联用 ，常规 T细胞免疫功能亢进的证据。 剂量 3～5rag／(kg·d)，使血药浓度维持在 200ng·mL_。。小剂 AA