三十个血液病课件再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血 Aplasti anemia (AA) 定义： 是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血减少的综合征。 病因 药物：氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等 化学毒物：苯、六氯化苯（六六六）、五氯苯酚(PCP) 放射： 病毒感染：病毒性肝炎 免疫因素： 遗传： PNH:AA-PNH综合症 发病机制 一、造血干细胞减少：60年代 二、造血微环境异常：70年代 三、免疫异常：70年代 分类 一、病因分类：原发性、继发性 二、疾病严重程度分类：急性、慢性 （一）急性：临床表现 血象 骨髓 （二）慢性：临床、血象、骨髓 临床表现 贫血 出血 感染 实验室检查 血常规： 骨髓像： 骨髓活检： ECT: 其他：NAP积分、染色体检查 诊断 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 一般无肝脾淋巴结肿大 骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，碳核细胞增多，骨髓非造血细胞增多；活检造血面积减少 除外其他引起全血细胞减少的疾病 鉴别诊断 PNH MDS AL MH 急性造血功能停滞 脾功能亢进 转移癌 鉴别要点 AA PNH 网织红细胞 减少 增高 骨髓增生度 减低-重度 减低、活跃、明 显活跃 血清胆红素 不增高 轻度增高 Rou，s实验 阴性 阳性 糖水实验 偶阳性 阳性 酸溶血 阴性 阳性 CD55/CD59 正常 减低 治 疗 1.支持治疗 :输红细胞，预防、控制出血，预防、控制 感染 2.分型治疗 ： 3.早治疗：治疗前病程小于半年者，有效率达90%，小于2年者达74%，大于2年者57.9%. 4.坚持治疗:方案确定后坚持半年以上. 5.维持治疗: 6.联合治疗 7.合并症的治疗 支持治疗 贫血:Hb小于60g/L,患者适应较差时,RBC输注 出血:一般止血剂、雄激素、糖皮质激素、血小板输注 感染：预防、治疗 雄激素 一、机理：1、通过促进造血细胞生长因子的释放刺激造 血：肾脏产生EPO，单核巨噬细胞产生GM-CSF。 2、直接作用于造血细胞促进造血：5β-双氢睾丸酮 二、分类：1、17α-烷化雄激素：康力龙。2、睾丸素酯类：丙酸睾丸酮。3、其他非17α-烷化雄激素类：苯丙酸诺龙。4、睾丸酮的中间活性代谢产物：安雄。 三、副作用：1、男性化及对生殖系统的影响；2、对生长和骨骼成熟的影响；3、肝脏；4、热源反应；5、其他：水钠储留，高脂血症，克隆性疾病 中药： 骨髓移植 造血刺激因子 免疫抑制剂 ATG/ALG 属于多克隆抗T细胞抗体，为马或兔免疫血清。ATG以胸腺细胞作为抗原，ALG应用胸导管内或外周血或脾脏内的T细胞作为抗原制备而成。二者均可选择性的减少T细胞，有较强的免疫抑制和细胞毒作用，对SAA病人是标准的治疗药物，其疗效机制，主要能够解除活化的T细胞对骨髓造血细胞的抑制，并且能诱导T细胞释放造血生长因子促进造血，从而达到治疗AA的目的。 hATG常用剂量为15～40mg/(kg·d)连续静滴4～10天，通常为15mg/(kg·d)，连续5天，在静滴前24小时应做皮内试验，阴性后应用，为了预防血清病样反应，在停用ATG/ALG后第7天每日口服泼尼松1mg/(kg·d)，约一周。rATG剂量为2.5～3.5mg/(kg·d)，连续5天。 单用ATG/ALG的有效率约50%（40～80%）。根据Paquet资料（1995），治疗146例AA，其6年生存率N-SAA为71%±9%；SAA组为48%±7%；VSAA组为38%±7%。因此与病情轻重有关。国内以ATG/ALG与雄激素合用治疗SAA124例，其有效率为51.6%（储榆林等，2000）。 治疗的效果与病情、年龄、疗程和制品的来源以及