多系统萎缩的影像学诊断价值.pdf

中国神经免疫学和神经病学杂志201垒 月第 鲞篁5 』 ! 翌 !塾 !! ! !： ： ： 。323’ 多系统萎缩的影像学诊断价值 陈海波 何婧 关键词 ：多系统萎缩 ；磁共振成像 ；超声检查，多普勒 ，经颅 ；功能影像 ；诊断 中图分类号 ：R744．8 文献标识码 ：C 文章编号 ：1006—2963(2012)05—0323—04 多系统萎缩 (MSA)是 由Graham 和 Oppen— FLAIR序列及 1．5T场强下 的T2加权像上并未 heimer于 1969年首次命名的一组原 因不 明的散 出现壳核裂隙征 ，提示在 3．0T 的磁场强度下，T2 发性进行性神经系统变性疾病 ，病变主要 累及黑 加权像出现的壳核裂隙征是一种非特异性的、正常 质、纹状体 、下橄榄核、脑桥 、小脑及脊髓等部位 。 的影像学表现，这可能与磁场强度增加 、信噪比增 早期学者根据患者临床特点的不同将其分为 3型 ： 大有关 。ho等 对 T1像壳核高信号、T2像壳核 以帕金森综合征为主要表现 的纹状体黑质变性 裂隙征 、壳核低信号以及壳核萎缩 四个影像学特征 (SND)、以小脑性共济失调为主要表现的橄榄脑桥 进行 比较发现，T1像壳核后部高信号在 MSA—P 小脑萎缩 (OPCA)和以自主神经功能不全为主要 诊断以及其与帕金森病 (PD)、进行性核上性麻痹 表现 的Shy—Drager综合征，其共 同的病理学标志 (PSP)方面具有重要价值 ，其灵敏性 、特异性均高 是在神经胶质细胞胞质 内发现以 一突触核蛋 白为 于其他 3个指标 ，并且不受年龄等因素影响。 主要成分 的嗜酸性包涵体 。1989年 Quinn提出了 Nieoletti等 研究发现，MSA组平均小脑 中 MSA 的初步诊断标准[1]，并建议根据患者主要 的 脚 (MCP)宽度明显低于另外两组 ，且未发现 MCP 运动症状将其分为 SND和 OPCA两型，之后的学 宽度超过另外两组受试者的最低值者；另外 ，伴有 者在这个诊断标准的基础上进行 了微调 ，目前 以 脑桥十字征的MSA患者的MCP宽度显著低于不 MSA—P型及 MSA—C型来代替 SND及 OPCA 的 伴有十字征者 ，提示 MCP宽度对于鉴别 MSA 和 诊断。影像学对 MSA 的诊断价值越来越大。在 PD具有价值。 最新一版的 MSA诊断标准专家共识[2中，MSA 应用影像学量化指标进行诊断与鉴别诊断是 的部分影像学特征已被纳入了诊断标准当中。 临床发展方 向之一。Quattrone等I7对 MSA—P、 1 结构影像学特征 PD和 PSP 3组 患者和健康对 照者 的脑桥面积 (P)、中脑面积 (M)、MCP及小脑上脚宽度 (SCP) 1．1 磁共振成像 磁共振成像研究进展为 MsA 进行测量 ，通过计算 P／M、MCP／SCP、帕金森指数 的诊断提供 了有价值 的依据 。在常规 1．5T头 [(P／M)×(MCP／SCP)]等复合指标来筛选最佳鉴 MRI平扫上，T2加权像上壳核裂隙征、壳核萎缩、 别指标 ，发现 PSP患者 的M 值和 SCP明显小于 壳核后部低信号、脑桥十字征、小脑萎缩和小脑中 MSA—P患者 ，而后者的P值和 SCP小于前者，P／ 脚高信号等被认为是 MSA特征性的影像学表现 。