第九章间质性肺疾病.ppt

间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD） 定义：亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。 肺间质的概念 肺实质－各级支气管和肺泡结构。 肺间质－肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。 肺间质的概念 细胞成分－ 肺间质内，约75％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞）：其余为炎症细胞及免疫活性细胞（单核－巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞）。 细胞外基质（ECM）－包括基质及纤维成分。基质主要由基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成：纤维成分是胶原纤维和弹力纤维。 发病机制 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 发病机制 以上的炎症介质均参与肺组织的损伤和修复过程。如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维增生，最终形成不可逆的纤维化和蜂窝肺的改变。 分类 ①已知原因的ILD； ②特发性间质性肺炎（IIP）； ③肉芽肿性ILD； ④其他罕见ILD。 分类 1.已知原因的ILD 1.1 职业或家居环境因素相关 吸入有机粉尘——过敏性肺炎 吸入无机粉尘——石棉沉着病、硅沉着病、 尘埃沉着病等 1.2 药物或治疗相关 药物如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等，放 射线治疗，高浓度氧疗 分类 1.3结缔组织疾病（CTD）或血管炎相关 系统性硬皮病、类风湿性关节炎、多发性肌 炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮 ANCA相关性血管炎：坏死性肉芽肿血管炎、 变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎 分类 2.特发性间质性肺炎（IIP） 2.1 特发性肺纤维化（IPF） 2.2 非特发性间质性肺炎（NSIP） 2.3 隐源性机化性肺炎（COP） 2.4 急性间质性肺炎（AIP） 2.5 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） 2.6 脱屑性间质性肺炎（DIP） 2.7 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 分类 3.肉芽肿性ILD 结节病 分类 4.罕见ILD 4.1 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM） 4.2 肺朗汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 4.3 慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP） 4.4 肺泡蛋白沉积症（PAP） 4.5 特发性肺含铁血黄素沉着症 4.6 肺泡微石症 4.7 肺淀粉样变 诊断 （一）临床表现 1.症状 不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。 呼吸困难-最常见，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。 咳嗽-持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。 全身症状-发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。 诊断 （一）临床表现 2.相关病史 既往史-心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植； 药物应用史-胺碘酮、甲氨蝶呤等； 家族史 吸烟史-每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间； 职业或家居环境暴露史； 宠物嗜好或接触史。 诊断 （一）临床表现 3.体征 （1）爆裂音或Velcro啰音：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音是ILD的常见体征，尤其是IPF。爆裂音也可出现于胸部影像学正常者。因此，爆裂音对ILD缺乏诊断特异性。 诊断 （一）临床表现 3.体征 （2）杵状指（趾）：是ILD患者一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺脏结构破坏和肺功能受损，多见于IPF。 诊断 （一）临床表现 3.体征 （3）肺动脉高压和肺心病的体征：ILD进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现发绀，呼吸急促，P2亢进，下肢水肿等征象。 诊断 （一）临床表现 3.体征 （4）系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。 诊断 （二）影像学评价 绝大多数ILD患者，X线胸片显示双肺弥漫性阴影，HRCT可以为弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。 诊断 （三）肺功能 以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征。 限制性通气功能障碍：肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。肺顺应性降低，FEV1/FVC正常或增加。 气体交换障碍：一氧化碳弥散量减少，肺泡-动