红斑狼疮().pptVIP

结缔组织病(connective tissue disease) 青岛大学医学院附属医院皮肤科 是指侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织的一组疾病,属于自身免疫性疾病, 患者血清中可测出多种自身抗体,组织病理主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎的改变，糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎等。 红斑狼疮（Lupus erythematosus,LE) 是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性 ，男女之比约1：9. LE是一种病谱性疾病，可分为 盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus,DLE) 深在性红斑狼疮（ lupus erythematosus profundus,LEP) 亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE) 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE) 特殊类型 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 一、病因 不清 1、遗传因素：患者一或二级亲属中患病率高 同卵双生子中共患率约24 % -69% 异卵双生为2 % -9% HLA多态性：HLA-B8、HLA-DR3、 DQW1 多基因疾病：1q31, 4p16-p15.2, 6p21-p1, 16q13 2、性激素：育龄期女性多见、妊娠可诱发或加重 动物试 验：雌激素可使NZB/NZW小鼠 病情加剧， 而雄激素可缓解病情 3、环境因素： ①紫外线：可使表皮细胞的DNA抗原发生改变,诱发 机 体产生抗DNA抗体;可使某些抗原由细胞 内迁移到细胞表面,并与自身抗体结合而促发免疫反应 ②病毒感染：患者血管内皮细胞发现粘病毒样管状颗 粒，抗逆转录病毒双链RNA抗体阳性率 可达70% 尚有抗麻疹病毒、风疹病毒、 EB病毒、 副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型等抗体 ③ 细菌感染：链球菌等 ③药物：药物可诱发药物性红斑狼疮 常见：普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、苯妥英钠、青霉素、磺胺、异烟肼 避孕药、青霉胺等。血清中 ds-DNA抗体 常阴性，补体也正常，但抗组蛋白抗体阳 性常在临床表现前检出。 ④寒冷、外伤、精神创伤都可促使本病的发生和发 展。 二、发病机制 具有遗传素质的个体，在上述各种诱因（紫外线、感染、药物等）的作用下，机体免疫功能紊乱导致免疫系统调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体和针对各种细胞成分的其他抗体, .如抗白细胞、抗血小板、抗淋巴细胞 或抗非特异性的细胞膜结构如抗心磷脂抗体等。 ①抗原抗体结合形成免疫复合物 ，沉积于肾小球基 底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜 通过Ⅲ型 变态反应 肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等。 ②抗红细胞、血小板抗体 通过Ⅱ型变态反应 损伤红细胞和血小板。 ③T淋巴细胞被自身抗体致敏 发生Ⅳ型变态反应 释放多种淋巴因子 造成组织损伤。 三、临床表现 （一）盘状红斑狼疮（DLE） 1、一般情况：男女之比为1：2，青中年多见 2、好发部位：面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶 形布，其次见于口唇、耳廓、头皮