线粒体周围神经病胃肠型脑病.pdfVIP

· · ， ， ， ·综述· 线粒体周围神经病、胃肠型脑病 杜 岩 张晓君 郭玉璞 【中图分类号】 【文献标识码】 【文章编号】 （ ） 线粒体（ ）是普遍存在于生物体细胞内进行 临床表现 生物氧化，从而产生能量的细胞器，线粒体结构功能异常可 的临床表现复杂多样，起病年龄从婴儿到中年均 以导致多系统损害，其中以骨骼肌为主称为线粒体肌病，如 可发病，多数病人在青少年或成年早期起病， 岁以前死 ［，］ ［］ 果同时累及中枢神经系统，则称为线粒体脑肌病 。线粒体 亡 。首发症状为胃肠道症状占 ，眼外肌麻痹 占 ，与胃肠道症状同时出现占 ，周围神经病 周围神经病、胃肠型脑病（ ）是线粒体脑肌病的少见类 ［ ］ 型，曾有许多名称命名此综合征 。（）线粒体周围神经 占 。其它少见症状以恶病质起病占 ， 病、胃肠型脑病（ ）；（）多发性神经病伴眼肌麻痹、白 听力障碍起病占 。其临床特点： ［ ］ 质脑病、假性肠梗阻（ ）；（）眼部及胃肠肌营养不良 消化系统症状 见于所有 的病人。主要 （ ）；（）线粒体脑肌病伴多发周围神经病、眼肌麻痹和 临床特点为胃肠道动力障碍，后者的原因为神经肌肉功能障 假性肠梗阻（ ）；而 是最常见的缩写名称。至 碍，从喉到小肠均可受影响，最常见胃肠动力障碍是小肠动 今国内尚无该综合征的病例报道。故在此将 的病 力下降及胃排空延迟。组织学上既影响了小肠的平滑肌又 因、临床表现、诊断及治疗、预后介绍如下。 影响了肠道的神经系统，将导致终生的营养吸收障碍，后期