线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的临床及中枢神经影像学特点_李鸿皓.pdfVIP

　第 46 卷 　第 10 期 ( ) 山　东 　大 　学 　学 　报 　 医 　学 　版 2008 年 10 月 　 　Vol . 46 　 No . 10 　 　 　 　 　 ( ) 　 　 　 　 　 JOURNAL OF SHANDON G UNIVERSITY HEALTH SCIENCES Oct . 2008 　 　文章编号 :1671 - 7554 (2008) 10 - 0998 - 04 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的 临床及中枢神经影像学特点 李鸿皓 ,刘淑萍 ,焉传祝 ,李伟 ,赵玉英 ,吴金玲 ,李大年 ( 山东大学齐鲁医院神经内科 , 济南 250012) ( ) 摘要 : 目的　探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 MELAS 的临床与神经影像学特点 ,分析其诊断及鉴 ( ) 别诊断价值 。方法 　回顾性分析经肌肉活检证实的28 例 MELAS 患者的临床表现及其计算机断层扫描 CT 、磁共 ( ) ( ) ( ) 振成像 MRI 、磁共振血管成像 MRA 和质子磁共振光谱分析 MRS 的中枢神经影像学特点 。结果 　临床主要表 现为头痛 、抽搐 、卒中样发作 、视力及听力障碍 、运动不耐受和智力下降。CT 表现为基底节区的钙化和卒中区低密 度灶 ,MRI 表现为双侧或单侧大脑皮质和皮质下的长 T1 、长 T2 信号影 ,与血管分区不符 ,可有波动性 ,伴有脑室扩 大和脑萎缩 。枕颞叶最常累及 ,其次为额顶叶 ,另外其它部位也见受累 , 以小脑多见 。MRS 可见病变区域乳酸峰 值明显升高 ,天冬氨酸峰值降低 ,中心较外周显著 。结论 　根据上述临床和影像学特点 ,可对 MELAS 综合征进行 早期诊断和鉴别诊断 ,肌活检可进一步确诊 。 关键词 :线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 ; 磁共振成像 ;体层摄影术 ,X 线计算机 中图分类号 : R742 　　　文献标志码 :A Clinical features and central nerve imaging analysis in mitochondrial myopathy , encephalopathy , lactic acidosis and strokelike episodes L I Honghao , L IU Shuping , YAN Chuanzhu , L I Wei , ZHAO Yuying , WU Jinling , L I Dan