韦尼克-科尔萨科夫综合症.pptVIP

韦尼克-科尔萨科夫综合症(W - KS) 神经内科 陈向东 病因 Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征。是维生素B1（硫胺）缺乏的严重神经系统并发症，与长期只进食碳水化合物有联系。引起硫胺缺乏的原因很多，最常见的激发本病的疾病是酒精中毒, 其他如孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、恶性贫血、慢性腹泻、长期透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。 发病机理尚不清楚，考虑(1) 脑能量代谢减少; (2) 局部乳酸中毒; (3) 谷氨酸受体神经毒性作用; (4) 血脑屏障破坏等 。硫胺是糖代谢的重要辅酶,为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和α2酮戊二酸脱氢酶的辅助因子,参与糖代谢的氧化脱羧反应,其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍,使脑对葡萄糖的利用普遍降低。 病理变化是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑状出血与坏死。 临床上以突然发作的神经系统功能障碍为主要表现，典型的急性wernicle患者可出现3组特征性症状，眼肌麻痹、共济失调和精神异常。 眼肌麻痹最常见的是外展无力,多为双侧,并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤;共济失调主要是急性小脑性共济失调. 影响患者站立和行走,个别病例可出现吟诗样语言 。 其他表现包括：瞳孔缩小，周围神经炎及腱反射低下。自主神经功能障碍, 可表现为,交感神经功能亢进(如震颤,激动)或交感神经功能过低(如体温过低,位置性低血压,晕厥)。 科尔萨科夫遗忘，又称为往事虚构综合症，多半有长期大量饮酒史，有时可因感冒、头部外伤、精神创伤、肝功能障碍诱发。临床特点：1、近事遗忘，远事记忆保存较好。2，虚构错构，为弥补近事遗忘，患者往往凭空编制。3、定向障碍，对时间、地点、人物的定向力障碍或不全。4、急性发病者可出现多汗、心跳加快、震颤、幻觉、谵妄等，慢性患者可有淡漠、焦虑、恐惧等情绪变化。可伴有慢性营养不良及周围神经损害。 Korsakoff综合症一般认为是由于丘脑下部、中脑上部病变，特别是乳头体内侧部的损害所致，也可见于额颞叶病变。 Korsakoff综合症与Wernicke综合症的病因、病理及早期症状均有共同性，近代学者认为二者是疾病的不同发展阶段，即Wernicke综合症是Korsakoff综合症的早期表现 大部分病人CT上无特征性信号改变。 MRI 上可见第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑病变导致的异常信号,在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信号,FLAIR 序列上呈明显高信号,急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可明显强化,经治疗后上述强化可消失。另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。急性期病灶还可表现为出血。晚期病人的MRI可表现为乳头体萎缩、三脑室、导水管扩张、中脑顶盖与丘脑内侧萎缩。 乳头体萎缩是本病特征性改变， 实验室检测包括血液中硫胺、丙酮酸盐、α2酮戊二酸盐、乳酸和乙醛酸测定;尿排泄硫胺及其代谢物测定;硫胺负荷试验和尿甲基乙二醛检测。最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶活性测定,未经治疗的Wernicke 脑病患者,一定有血丙酮酸盐含量增高以及血转酮醇酶的明显降低。约有半数患者的脑电图有轻至中度的弥漫性慢波。脑脊液检查正常或仅有蛋白含量轻度增高。 本病需要与病毒性脑炎、多发性硬化、精神病、血管性痴呆等相鉴别。 治疗原则为治疗原发病同时，供给足量的B族维生素，如硫胺、核黄素、烟酸、毗多醇及泛酸等。轻型病例症状可在数周内消失，较重者常需数月才能恢复。部分严重者常遗留后遗症，或治疗不及时而造成患者的死亡。 酒中毒患者给予维生素B1可以纠正韦尼克脑病，但并不总能改善科尔萨科夫遗忘症状。有时，通过戒酒或治疗其他相关疾病后，这种遗忘症状可以逐渐自行消失。 * 影像学 *