《MillerFisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎：抗GQlb抗体综合征？》.pdf

中国神经免疫学和神经病学杂志 2014年3月第21卷第 2期 ChinJNeuroimmunolNeurol2014，Vo1．21，No．2 MillerFisher综合征和 Bickerstaff脑干脑炎 ： 抗 GQ1b抗体综合征? 王志丽 杨利 谭利 明 摘要 ： MillerFisher综合征(MFS)和 Bickerstaff脑干脑炎 (BBE)为临床少见疾病 ，两者是否为两种不 同的 疾病一直存在着争议 。抗 GQIb抗体综合征的提 出，将有着共 同血清抗体 的不 同临床表现 的这两种疾病概括为 同一连续性疾病谱 ，促进 了对 MFS、BBE及相关疾病 的认识 。本文就有关 MFS、BBE及抗 GQ1b抗体综合征 的 发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述 。 关键词 ：脱髓鞘疾病 ；脑炎；MillerFisher综合征 ；Bickerstaff脑干脑炎；抗 GQ1b抗体 ；吉兰一巴雷综合 征 中图分类号 ：R744．5 文献标识码 ：A 文章编号 2O14)02—0130—05 2O世纪 50年代 ，Bickerstaff和 MillerFisher 和 (或)锥体束征的疾病命名为 “脑干脑炎”]。直 分别描述了一系列表现为急性眼外肌麻痹 、共济失 到 1978年在撰 写 “脑干脑炎 (Bickerstaff脑炎)” 调的病例 ，并分别将其命名为 Bickerstaff脑干脑 一 文中再次阐述了这一疾病后 ，将该综合征命名为 炎 (Bickerstaffbrainstem encephalitis，BBE)及 “Bickerstaff脑干脑 炎”。BBE与 MFS的症状存 MillerFisher综 合征 (MillerFishersyndrome， 在着交叉重叠，原始文献就 曾报道 1例 (1／3)MFS MFS)。两者均为临床少见的炎性脱髓鞘性疾病 。 表现有嗜睡l2]，4例 (4／8)BBE存在腱反射减弱或 BBE患者常表现有意识 障碍和 (或)锥体束征 阳 消失_3。一直 以来对两者是否为两种不 同的疾病 性 ，提示存在中枢神经系统病变 。而 MF$患者伴 存在争议。1982年 A1一Din等 (包括 Bickerstaff在 有腱反射消失 ，则与外周神经病变有关 ，并认为是 内)报道 了18例 BBE病例 ，并提 出了 “疾病谱”的 吉兰一巴雷综合征 (Guillain—Barr4syndrome，GBS) 概念，认为主要表现为 中枢神经系统病理过程 的 的变异型。有关 BBE与 MFS、GBS的疾病分类 问 BBE代表疾病谱 的一端 ，而另一端则为周 围神经 题一直存在着争议 ：BBE究竟为一独立的疾病还 病变 (MFS)，两者之 间为 中央和周 围神经系统 同 是 MFS或 GBS的变异型?针对抗 GQ1b抗体 的 时受累的疾病 ]。Ropper曾评论该文章并表示其 深入研究和 “抗 GQ1b抗体综合征”概念 的提 出极 中 6例为典型的MFS，12例为脑干受累而无周围 大地促进 了对 MFS、BBE及相关疾病的认识。现 神经病变的疾病 。直到 2O世纪 90年代 ，相关研究 将有关 MFS、BBE及抗 GQ1b抗体综合征 的最新 陆续发现 MFS和 BBE患者血清 中普遍存在特异 研究进行综述 。 性相同的抗 GQlb