《IgG4相关肝病临床病理及预后特征分析.》.pdf

· 8 · doi：10．3969／j．issn．10078·096．2014．叭．003 IgG4相关肝病临床病理及预后特征分析 王欣欣 ，王泰龄 ，孔贺利 ，孙 琳 ，吕福东 (1．首都医科大学 附属北京佑安医院病理科，北京 100069；2．北京中日友好医院病理科 ，北京 100029) 【摘要] 目的 探讨IgG4相关肝病的临床病理特征及预后。方法 收集2例IgG4相关肝病病例的临床资料。行 常规 HE染色和特殊化学染色，光镜下观察肝活检组织形态特点，并结合CD138、MUM一1和IgG、IgG4免疫组化检测 进行分析。治疗后进行随访。结果 2例患者临床表现为转氨酶升高、血清总球蛋白及免疫球蛋白G显著升高。 肝组织中大量成熟浆细胞、淋巴细胞浸润，重度肝细胞坏死；免疫组化IgG4阳性浆细胞增多(10个／HPF)。类固 醇治疗后，转氨酶降至正常，血清球蛋白和IgG明显下降。结论 IgG4相关肝病是IgG4相关系统性疾病的表现形 式之一，病变表现形式重，类固醇治疗效果理想 ，预后好。 [关键词] IgG4相关肝病 ； 临床； 病理； 预后 [中图分类号] R575 [文献标识码] A [文章编号]1007—8096(2014)01—0008—05 IgG4-relatedliverdisease：elinicopathologicalcharacteristicsandprognosis WANG Xin—xin’， WANGTai—lin9，KONGHe一l．-i，SUNLin，LVFu-don9 (1．Department0厂Pathology，BeifingYouan Hospital，CapitalMedicalUniversity，Beijin9100069，China；2．DepartmentD厂Pathology，BeijingChina—JapanFriendship Hospital，Beijiruj100029，China) Correspondingauthor：LVFu—don9(E—mail：ffd1992@126．corn) Abstract： Objective ToexploretheclinicalandpathologicalfeaturesandprognosisofIgG4一relatedliverdisease throughclinicalcasesandliteraturereviews． M ethods TwocasesofIgG4一relatedliverdiseasepatientswereanalyzed． Theclinicaldata，including serologicaland image changeswere collected．The clinic0pathologiccharacteristicswere evaluatedbymorphologyandimmunohistochemistryforCD138，MUM一1，IgG andIgG4．Thecaseswerethenfollowed—up aftertreatment． Results Theserum transaminase，globulinandIgG significantlyincreasedintwocases；Liverbiopsy showedalargenumberofmatureplasmacells，lymphocytesinfiltration，severelivercellnecrosisandIgG4一positiveplasma cellswereincreased (IO／HPF)；transaminasereturnedtonormal，serum globulinandIgG decreasedaftersteroid treatment． Conclusion IgG4一relatedliverdiseaseisapartofsystemicIgG4一relateddiseases，althoughthetissuedamage showsserious，responsetosteroidtherapyishigh，withagoodprognosis． Keywords：IgG4一relatedliverdisease；Clinic；Pathology；Prognosis 正