【医学课件】脱髓鞘疾病.pptVIP

急性播散性脑脊髓炎ADEM 其他 罕见病例发生于某些特殊时期，如围生期，手术后，或并发于某些恶性疾病如恶性组织细胞增生还有部分病人称为特发性ADEM。 Others Some rare cases happen in specific periods:perinatal stage，post operation or complication with some malignancy (eg. malignant histiocytosis).Some patients have no history of infection and vaccination.In this place , we call it idiopathic ADEM。 急性播散性脑脊髓炎ADEM 发病机制 过去曾认为与病毒感染有关，经实验证明，本病与病毒感染无直接关系。 Alvord提出（1985年）本病是一种细胞免疫介导的自身免疫疾病，为髓鞘与抗髓鞘抗体之间所产生的迟发过敏反应。 目前认为本病是CD4+T细胞介导的自身免疫疾病，其抗原为髓鞘/少突胶质细胞成分，很可能为MBP 急性播散性脑脊髓炎ADEM pathogenesis Used to believe the relationship with virus,now it had been proved there are no direct relation. Alvord（1985）It is a cell-mediated autoimmune disease,the delayed type hypersensitivity between the myelin and the anti-myelin antigens,. Now it is believed this disease is induced by T cells，the antigen is the component of myelin /oligodendrocyte,perhaps MBP 急性播散性脑脊髓炎ADEM 证据如下 ADEM与EAE、AHLE与超急性EAE有极强的相似性，由T细胞介导，如EAE及超急性EAE可以通过淋巴细胞（非血清）转移给动物使之发病。 对ADEM患者的血及CSF淋巴细胞研究发现，T细胞对MBP的反应性增强。但MBP不是唯一的相关抗原，蛋白质蛋白（PLP）和髓磷脂-少突胶质细胞糖蛋白（MOG）也可以是抗原之一。 急性播散性脑脊髓炎ADEM 病理学Pathology of ADEM 主要是静脉周围炎性脱髓鞘改变。 The demyelination inflammation perivessels 肉眼可见脑组织肿胀，白质静脉扩张。 Brain swelling can be seen by naked eye with phlebectasia in white matter. 急性播散性脑脊髓炎ADEM 微观上，静脉周围水肿，单个核细胞浸润。 For microcosmic,perivessels edema, MNC infiltration are showed. 多数为淋巴细胞、巨噬细胞浸润，浆细胞、粒细胞则少见，有内皮细胞增生。Most of MNC are lymphocytes and macrophages.Plasmacytes and granulocytes are rare,with the proliferation of endothelium. 急性播散性脑脊髓炎ADEM 在AHLE，大体上可见大脑肿胀，点状出血，环形出血。 In AHLE， brain swelling ，annular and point shape blooding. 显微镜下，有纤维样坏死，有中性粒细胞、偶有嗜酸性粒细胞在血管旁浸润。 With microscope,there are fibroid necrosis with the infilitration of granulocyte in vessels。 急性播散性脑脊髓炎ADEM 血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围。 Plasma protein, erythrocyte and granulocytearoud the vessels 环状出血合并静脉血栓形成。 Annular shape blooding with venous thrombosis. 病变一般不累及灰质。 No lesion in gray matter 急性播散性脑脊髓炎ADEM 临床表现Clinical situation ADEM的临床表现多种多样。它可以无