可逆性后部白质脑病精要.ppt

Company Logo LOGO Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 可逆性后部白质脑病 主讲人：刘芙蓉 学习目标 1. 了解该病的病因及发病机制 2. 熟悉其临床表现 3.了解诊断要点 4. 掌握治疗原则 5. 掌握该病护理要点 概 念 可逆性脑后部白质病变综合征（RPLS）： 多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。 临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，影像学检查显示以双侧后部脑白质为主的水肿区，如经正确及时的临床治疗患者可完全恢复。 注：此概念最早于1996年由Judy Hinchey提出 病因与发病机制 RPLS的病因较为复杂： 对于很多血压正常的患者，可能与接受化疗、细胞毒性药物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功能不全和妊娠高症。 少见原因如低血容量、电解质紊乱、糖尿病肾病、肾功能衰竭、慢性肾功能不全、镰形细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白。 常见病因很多，以常见高血压脑病和恶性高血压最常见。 病因与发病机制 高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合征，血压急剧升高，超过脑血管的自我调节能力→脑血管扩张、血流量增加、过灌流→BBB障碍、局灶性液体渗出和点状出血； 发病机制 免疫抑制药引起的RPLS机制不清楚，可能与药物直接毒性、大剂量激素治疗、血药水平超过治疗范围有关。 病例介绍 48床胥XX，女性，41岁，住院号：558885； 患者急性起病，因“反复头痛6天，伴发作性四肢抽搐1天”于2014年10月10日以“1.症状性癫痫；2.颅内多发病变待查”收入我科。 患者于2014年10月4日吹空调后出现头痛，呈胀痛感，无头晕，无呕吐，无鼻塞流涕，无咳嗽咯痰，无咽痛，无发热，平卧时痛甚，坐起疼痛减轻，予对症处理后症状好转，但头痛症状反复，10月9日晚上约22：00分因头痛在外院门诊输液后突发全身抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，小便失禁，意识不清，约5分钟后转醒，遂呼120接诊，患者在转运过程中再发抽搐，给予“地西泮10mg静推”后患者安静。患者转入新市医院后查“头颅CT未见明显异常”。遂转入我院急诊抢救室，转入后患者躁动不安，小便失禁，予留置尿管，行脑电图未见异常，行头颅MR提示“颅内多发病变”，现为求进一步系统诊治，收入我科。发病以来，患者无发热，饮食、睡眠尚可，体重无明显减轻。 病例介绍 3.既往体健，2014-9-30行剖宫产术，术后恢复良好，伤口愈合良好。否认高血压、糖尿病病史。否认药物及食物过敏史。 4.辅查：（2014-10-10）脑电图未见异常。登革热病毒NS1抗原（-）。尿蛋白（+）。D-二聚体 1.69mg/L。血常规：白细胞：9.5×10e9/L，中性粒细胞％ 88.8％ 。心电图：窦性心律，左房肥大。 初步诊断：1.症状性癫痫 2.颅内多发病变待查 查体合作，对答切题，神志清楚，颅神经检查未见明显异常，颈软，心肺听诊未见明显异常，腹软，无压痛及反跳痛，下腹部可见一长约12cm的横行手术疤痕，术口恢复良好，无渗血渗液。肠鸣音正常。四肢肌力肌张力正常，深浅感觉正常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性，臀部及双下肢见皮疹，融合成片，色红，压之可褪色，高出肤面，皮肤无破溃，未见水疱，留置尿管固定在位，引流通畅。 临床表现 癫痫发作 血压升高 头痛 精神状态改 变及行为 异常 视力的异常 不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。也有血压正常者（患者血压正常）。 如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发动作减少、记忆力和注意力下降。 最常见的是偏盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视； 表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见，但很少发展为癫痫持续状态。 检 查 影像学 检查（CT和MRI） 脑电图 血清学 其他 MRI 注：患者颅脑MRI示：双侧大脑半球对称，灰白质对比正常；双侧额顶叶皮层下白质为主可见形态不规则片状T2WI稍高、T1flair等信号影，T2flair呈高信号，DWI(b＝1000）呈高信号，增强扫描未见明显强化。 Company Logo 诊断与鉴别诊断 基础疾病的诱因 可逆性的良性病程 排除其他可能白质病变