吉兰巴雷综合征精要.ppt

空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 分子模拟： GM1表位 治疗：免疫治疗 意义：GBS多为自限性，临床上于2－4周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。 激素治疗 国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。 在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIG或PE治疗，目前许多医院仍在用激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。 方法选择： PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。 IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。 80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管插管。 可能的原因包括 1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 2.睡眠期，健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。 4.睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道。 因此夜间应加强对临床征象的观察。 一般治疗：抗感染 消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。 呼吸道和泌尿道。 其他。 一般治疗：植物神经系统 胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症治疗。 低钠血症：部分（10％）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此要保证电解质平衡和足够的入量。 尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。 进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。 褥疮和挛缩：经常翻身及被动活动。 静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U BID）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。 一般治疗：疼痛的处理 疼痛是GBS常见的症状，很容易低估疼痛的严重性，而一些患者疼痛折磨着他们常常延缓恢复。 肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。 神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。 短期应用大剂量激素有时也有效。 诊断：格林-巴利综合症 给予IVIG冲击、营养神经及对症支持治疗。 此患出院时双下肢肌力略好转（双下肢肌力1-2级），双下肢疼痛有所缓解。但治疗效果较其他患者不理想。 原因分析：患者年龄较大 确诊及开始治疗时间晚（超过2周） 康复训练开始较晚。 CIDP 慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病CIDP 是一种慢性病程进展的、临床表现与AIDP相似的免疫介导性周围神经病。 病理：周围神经的供应血管周围可见单核细胞浸润，神经纤维水肿，有节段性髓鞘脱失和髓鞘重新形成。慢性病者可见神经膜和髓鞘增厚，部分轴索变性。 临床特点： CIDP常无感染史，起病缓慢，逐渐进展。 主要表现为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难 一般不累及延髓肌，也极少出现呼吸困难 查体见四肢肌力减退，肌肉萎缩，肌张力降低，腱反射减退，四肢末梢性感觉障碍， 腓肠肌常明显压痛 克氏征常可阳性 诊断标准 1.临床表现：运动和（或）感觉障碍累及1个肢体以上 2.病程：至少持续2个月 3.反射：减弱或消失 4.电生理：4条具备3条者： 2根或更多根运动神经传导速度减慢 1根或更多根运动神经有部分性传导阻滞 2根或更多根神经远端潜伏期延长， 2根或更多根运动神经F波消失或潜伏期延长 5.脑脊液：C数＜10/mm3，血VDRL阴性，蛋白升高（支持诊断）注VDRL:血清性病试验 6.病理有脱髓鞘与髓鞘再生现象 治疗 CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。 免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。 免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。 治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。 激素 为CIDP首选治疗药物。 甲泼