主要组织相容性合物在特发性炎性肌病表达意义及免疫机制探讨.pdfVIP

中文摘要 主要组织相容性复合物在特发性炎性肌病 表达意义及免疫机制探讨 摘 要 特发性炎性肌病(IIM)是一组病因不明的获得性自身 免疫病，主要临床亚型包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM) 和散发性包涵体肌炎(sIBM)。2003年DalakasMC提出新 IIM分型诊断标准，将特异性免疫病理标记物一 据，由此确立了分子免疫病理方法在IIM诊断中的重要地位。 主要组织相容性复合物(MHC)是哺乳动物多态性最为显著 的一组基因，分为三类，其中MHC．I和11分子参与递呈抗 原，分别介导内源性和外源性免疫反应。近年大量IIM有关 膜广泛弥漫表达，DM则以束周区域肌纤维表达为主，其表 达与有无炎细胞浸润无关；2．PM和DM早期无炎细胞浸润 时，MHC．1分子即上调表达提示：MHC．1分子可能参与启 动了肌炎病理改变；3．短期应用激素和／或免疫抑制剂治疗 对PM和DM患者MHC．1分子在肌纤维表达无明显影响； 细胞浸润的肌营养不良有鉴别诊断意义，IIM肌纤维阳性表 达，后者呈阴性表达。在骨骼肌活检组织化学染色基础上行 抗一MHC分子、CD8分子单克隆抗体免疫组织化学染色病理 分析对IIM分型诊断和与相关肌病的鉴别诊断具有重要价 值。 中文摘要 关键词：特发性炎性肌病；主要组织相容性复合物；骨 骼肌；免疫组织化学染色；病理 英文摘要 MHCEXPRESSl0NAND SIGNIFICANCEOF MECHANISMIN IMMUNoLoGICAL MYon玎HY IDIoPATHICINFLAMMAToRY ABSTRACT a of inflammatorymyopathies(IIM)aregroup Idiopathic autoimmune isstillunknown． diseases，whose acquired etiology IIMincludethree DM subtypes：PM(polymyositis)， inclusion (dermatomyositis)andsIBM(sporadicbodymyositis)． MC In criteriawasintroducedDalakas 2003，new diagnostic by forIIMinwhichCD8／MHC-Iisconsidereda the complex 1 markerandMHCclass specificimmunopathological widely