2010MDS的诊断与治疗解读.ppt

Prognosis of cytogenetics:Good:normal, -Y, del(5q), del(20q) Poor--Complex karyotypes (≥3 abnormalities),-7/del(7q)] Intermediate:Other abnormalities lnternational Prognostic Scoring System (IPSS) for MDS Score 0 0.5 1 1.5 2 Blast in BM(%) 5 5-10 11-19 20-30* karyotype Good intermediate poor Cytopenias# 0-1 2-3 *This group is recognized as AML in the WHO classification. #Cytopenias:Haemoglobin 100g/L;ANC1.8xl09/L;Platelets 100xl09/L Prognosis and predictive factorsof MDS Risk category Overall score Median survival* 25% progression* Low 0 5.7 9.4 INT-1 0.5-1.0 3.5 3.3 INT-2 1.5-2.0 1.1 1.1 High ≥2.5 0.4 0.2 * In the absence of therapy 2008 WHO MDS分型 WHO类型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴1系发育异常(refractory cytopenias with unilineage dysplasia, RCUD) 难治性贫血(refractory anemia, RA) 1系或两系减少 原始细胞1% 1系发育异常，≥10% 原始细胞5% 环状铁粒幼细胞红系幼稚细胞15% 难治性中性粒细胞减少(refractory neutropenia, RN) 难治性血小板减少(refractory thrombocytopenia, RT) 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refractory anemia with ring sideroblasts 贫血 无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥红系幼稚细胞15% 原始细胞5% 仅红系发育异常 2008 WHO MDS分型 WHO类型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia, RCMD) 血细胞减少 原始细胞1% 无Auer小体 单核细胞绝对值1×109/L 2~3系发育异常，≥10% (Neutrophil / erythroid precursors / megakaryocyte) 原始细胞5% 无Auer小体 环状铁粒幼细胞±红系幼稚细胞15% 难治性贫血伴原始细胞增多Ⅰ型 Refractory anemia with excess blasts-1(RAEB-1) 血细胞减少 原始细胞5% 无Auer小体 单核细胞绝对值1×109/L 1系或多系发育异常 原始细胞5～9% 无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型 Refractory anemia with excess blasts-2(RAEB-2) 血细胞减少 原始细胞5~19% ±Auer小体 单核细胞绝对值1×109/L 1系或多系发育异常 原始细胞10～19% ±Auer小体 2008 WHO MDS分型 WHO类型 外周血 骨髓 Myelodysplastic syndrome-unclassified(MDS-U) 血细胞减少 原始细胞≤1% 1系或多系明确的发育异常10%,伴随MDS相关的细胞遗传学异常 原始细胞5% MDS associated with isolated del(5q) 贫血 血小板正常或增高 原始细胞1% 少分叶巨核细胞正常或增多 原始细胞5% 孤立5q- 无Auer小体 说明 RCUD中可有2系血细胞减少，全血细胞减少者应诊断为MDS-U 骨髓中原始细胞5%,外周血原始细胞2%－4%,应诊断RAEB-1 其他标准符合RCMD或RCUD，但外周血原始细胞1%,应诊断MDS-U 骨髓Auer小体阳性，外周血原始细胞5%,骨髓原始细胞10%, 应诊断RAEB-2 低增生性MDS (Hypoplastic MDS) 10% MDS 难以与AA鉴别 AA治疗方案（如ATG）对部分患者有效 注意与中毒性骨髓病(toxic myelopathy)及自身免疫性疾病鉴别 MDS with myelofibrosis 约10%的MDS伴明显的骨髓纤