特发性间质性肺炎新分类要点.pptVIP

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） RB常见于吸烟者的肺组织病理中，为人体对吸烟的一种生理反应；但若在肺内分布广泛，且出现明显的临床症状和肺功能异常时则为RB-ILD。 特征性的HRCT表现是磨玻璃样影和小叶中心性结节。 支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多，且没有明显的淋巴细胞增多就可以临床诊断该病。 RB-ILD的预后呈现多样性，部分患者在戒烟后肺部病变仍会继续进展。 ground-glass opacitiesand centrilobular nodules 脱屑型间质性肺炎（DIP） 主要见于40～50岁的吸烟者，但少数患者可无吸烟史。 组织学特征性：远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤维化不明显。 HRCT特征：均可见磨玻璃影，主要位于肺外围且中下肺更为多见；少数患者可呈灶性分布或弥漫分布。 DIP对皮质激素治疗有效，预后良好。 急性或亚急性IIPs 隐源性机化性肺炎(COP) 亚急性起病，病程较短(中位病期3个月)，伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。 特征性的HRCT表现是胸膜下、细支气管周围的片状或带状实变，病变常常呈现游走性，还常伴有磨玻璃样影、反晕征(或者环礁征) 。 病理表现为肺泡管和肺泡的机化，伴或不伴有细支气管腔内息肉状实变。 大多数的COP患者经口服糖皮质激素可完全康复，但容易复发。 急性间质性肺炎（AIP） 特发性与ARDS相似，通常数天内发病； 病因不明，通常发生在先前健康的人； 病理组织学表现为弥漫性肺泡损伤，间质水肿, 肺泡内透明膜形成, 随后出现成纤维细胞增生和间质纤维化 ； HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影及网格影，机化期可出现支气管血管束的扭曲变形和牵拉性支气管扩张； 预后差。 IPF急性加重 1个月内呼吸困难急剧恶化 肺生理指标恶化，PaO2在原有水平下降10mmHg或氧合指数225mmHg；FVC下降10%。 HRCT表现为网格影或蜂窝影的背景上新出现双侧磨玻璃影和(或)实变影； 病理上多表现为UIP和DAD混合存在，机化和明显的成纤维细胞灶也被视为急性加重的成分。 除外感染、左心衰竭和其他可导致急件肺损伤的可能原因。 罕见的IIPs 特发性淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 特发性LIP很罕见，大多LIP是继发性。 HRCT呈磨玻璃样改变, 常出现网格状影，部分可出现明显的囊泡影。 组织学表现为肺间质弥漫性淋巴细胞浸润。 预后呈多样性。 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PPFE) PPFE的中位发病年龄是57岁，无性别差异。 约半数患者会出现反复肺部感染，易并发气胸。 表现为上肺分布为主的胸膜和胸膜下肺实质的纤维化。 HRCT表现为胸膜下致密实变影，伴有牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲变形及上肺容积减低。 病理上纤维化的成分为弹力纤维并伴有肺泡内纤维化。 60％的患者病情逐渐进展，约40％的患者最终死于该病。 罕见的组织学类型目前尚不能作为IIP的新的独立亚型 急性纤维素性和机化性肺炎(AFOP) AFOP可能是临床表现类似DAD和OP的一种特殊的病理类型； HRCT主要表现是双肺基底段的渗出影，伴有部分实变； 肺组织病理主要表现为肺泡腔内纤维素的沉积及机化性肺炎，没有透明膜形成。 AFOP可以是特发性的，也可以继发于CVD、HP或药物性肺病。 气道中心性间质纤维化 病因不明，性质不清，女性多见； 以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状； 肺功能显示限制性通气功能障碍； 支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加， 病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间质纤维化和细支气管上皮化生； 影像学表现为弥漫性网状结节影， 伴气道壁增厚以及周围纤维化； 激素治疗效果差．预后不佳。 本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。 * 在于：(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型；(2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)；(3)认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展，且病程中可出现急性加重；(4)对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述；(5)首次明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原因主要是病理表现为混合类型)；(6)提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时；(7)提出了一种新的IIP类型——特发性胸膜肺弹性纤维增生症；(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定作用。 * ＵＩＰ型：①病变主要位于胸膜下及肺基底部；② 网状影；③ 蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张；④ 无不符合ＵＩＰ 型的任 何一项。